色素性荨麻疹_Se Su Xing Qian Ma Zhen

一 概述

色素性荨麻疹也称斑丘疹型皮肤肥大细胞增生症，是皮肤肥大细胞增生病中最常见的类型，发病率在1：1000～1:8000之间，男女发病率相当。是肥大细胞释放各种介质，引起的皮肤反应。临床上表现为红色或棕红色、圆形至卵圆形斑疹、丘疹和斑块，由于色素增加而颜色逐渐加深。

二 病因

病因不明，皮损内有较多的肥大细胞，因而此病被认为是一种肥大细胞的肿瘤。肥大细胞是一种来源于骨髓的造血细胞，具有独特的生物学特性、介质释放谱和细胞表面抗原。其有细胞脱颗粒，释放大量的介质，包括肝素、组胺、白三烯和蛋白酶，导致一系列症状的发生，包括瘙痒、荨麻疹、鼻炎、潮红、头痛、心悸、低血压、恶心、呕吐、体重减轻和腹泻。

三 临床表现

损害可于出生时就有或在出生后第一年发生，也可见于较大的儿童和成人。弥漫全身分布，颜面何掌跖少见。表现为红色或棕红色圆形、椭圆形斑疹、丘疹、斑块，直径2～3厘米，由于色素沉着的增加，颜色逐渐变深。皮疹通常出现风团和潮红反应。轻微创伤诱发风团，即Darier征阳性，是本病的特征。许多病人表现为广泛的皮肤划痕症。偶尔出现水疱。

四 检查

本病需皮肤病理检查以明确诊断。表现为真皮内有大量肥大细胞浸润。

五 诊断

典型病例不难诊断，色素沉着性皮损稍加摩擦即出现红色，伴风团形成（Darier征）有诊断价值。

六 治疗

除了成人型外，病人一般在青年时期自然痊愈，因此以保守治疗和对症治疗为宜。首先是避免各种激惹因素，严重者可考虑药物治疗。

1.局部治疗

单个皮疹若症状严重可于皮损内注射皮质激素，必要时手术切除。

2.系统治疗

（1）肥大细胞膜稳定剂或H₁受体拮抗剂  均能有效控制症状，达到止痒，减少发作的效果，如①新近报告曲尼司特口服，有良好效果。②色甘酸二钠有稳定肥大细胞膜的作用，有较好疗效，最为推荐。③抗组胺药酮替芬、扑尔敏、赛庚啶、羟嗪等亦为常用药物。

（2）联合应用   肥大细胞膜稳定剂或H₁受体拮抗剂（如酮替芬、扑尔敏、赛庚啶、羟嗪）与H₂受体拮抗剂（如西米替丁或雷尼替丁）联合应用。