荨麻疹和血管性水肿_Qian Ma Zhen He Xue Guan Xing Shui Zhong
一 概述
荨麻疹和血管性水肿又称风疹块和血管神经性水肿，二者可分别出现或同时发生；表现为皮肤非指压痕性的水肿，有时还累及上呼吸道或肠胃道黏膜。荨麻疹仅损害皮肤表层，表现为红色葡行边缘、中央苍白的团块皮疹，有时可融合为巨大风团。血管性水肿的病变累及皮肤深层（包括皮下组织），事现容易识别的局限水肿。这些表现均可一时性迅速出现和消失。
二 病因
1.荨麻疹
荨麻疹的病因非常复杂，约3/4的患者找不到原因，特别是慢性荨麻疹。常见原因主要有：食物及食物添加剂；吸入物；感染；药物；物理因素如机械刺激、冷热、日光等；昆虫叮咬；精神因素和内分泌改变；遗传因素等。
2.血管性水肿
血管性水肿的病因和荨麻疹相似，常见原因有：食物及食物添加剂；吸入物；感染；药物；物理因素如机械刺激、冷热、日光等；昆虫叮咬；精神因素和内分泌改变；遗传因素等。遗传性血管性水肿是由于血液和组织中的C1酯酶抑制物水平的减低和无活性所致。
三 临床表现
1.荨麻疹
基本损害为皮肤出现风团。常先有皮肤瘙痒，随即出现风团，呈鲜红色或苍白色、皮肤色，少数患者有水肿性红斑。风团的大小和形态不一，发作时间不定。风团逐渐蔓延，融合成片，由于真皮乳头水肿，可见表皮毛囊口向下凹陷。风团持续数分钟至数小时，少数可延长至数天后消退，不留痕迹。皮疹反复成批发生，以傍晚发作者多见。风团常泛发，亦可局限。有时合并血管性水肿，偶尔风团表面形成大疱。
部分患者可伴有恶心、呕吐、头痛、头胀、腹痛、腹泻，严重患者还可有胸闷、不适、面色苍白、心率加速、脉搏细弱、血压下降、呼吸短促等全身症状。
疾病于短期内痊愈者，称为急性荨麻疹。若反复发作达每周至少两次并连续6周以上者称为慢性荨麻疹。除了上述普通型荨麻疹，还有以下特殊类型的荨麻疹。
（1）皮肤划痕荨麻疹/人工荨麻疹 患者对外来较弱的机械刺激引起生理性反应增强，在皮肤上产生风团。患者在搔抓后，或在紧束的腰带、袜带等出局部起风团，瘙痒。
（2）延迟性皮肤划痕症 皮肤划痕在刺激后6～8小时出现风团与红斑，风团持续24～48小时。迟发性皮损不只一条，沿划痕形成小段或点，损害较深或宽，甚至向两侧扩展成块。局部发热，有压痛。
（3）延迟性压力性荨麻疹 皮疹发生于局部皮肤受压后4～6小时，通常持续8～12小时。表现为局部深在性疼痛性肿胀，发作时可伴有寒战、发热、头痛、关节痛、全身不适和轻度白细胞计数增多。局部大范围肿胀似血管性水肿，易发生于掌跖和臀部皮损发生前可有24小时潜伏期。
（4）胆碱能性荨麻疹 皮疹特点为除掌跖以外发生泛发性1～3mm的小风团，周围有明显，其中有时可见卫星状风团，也可只见红晕或无红晕的微小稀疏风团。有时惟一的症状只是瘙痒而无风团。损害持续30～90分钟，或达数小时之久。大多在运动时或运动后不久发生，伴有痒感、刺感、灼感、热感或皮肤刺激感，遇热或情绪紧张后亦可诱发此病。
（5）寒冷性荨麻疹 可分为家族性和获得性两种。前者较为罕见，为常染色体显性遗传。在受冷后半小时到4小时发生迟发反应，皮疹是不痒的风团，可以有青紫的中心，周围绕以苍白晕，皮疹持续24～48小时，有烧灼感，并伴有发热、关节痛、白细胞计数增多等全身症状。后者较为常见，患者常在气温骤降时或接触冷水之后发生，数分钟内在局部发生瘙痒性的水肿和风团，多见于面部、手部，严重者其他部位也可以累及。可发生头痛、皮肤潮红、低血压、甚至昏厥。
（6）日光性荨麻疹 皮肤暴露在日光数分钟后，局部迅速出现瘙痒、红斑和风团。风团发生后约经1至数小时消退。发生皮疹的同时，可伴有畏寒、疲劳、晕厥、肠痉挛，这些症状在数小时内消失。
（7）接触性荨麻疹 其特点是皮肤接触某些变应原发生风团和红斑。可分为免疫性机制和非免疫性机制2类。非免疫性是由于原发性刺激物直接作用于肥大细胞释放组胺等物质而引起，几乎所有接触者均发病，不须物质致敏。而免疫性属Ⅰ型变态反应，可检出特异性IgE抗体。
另外，还有热荨麻疹、运动性荨麻疹、震颤性荨麻疹、水源性荨麻疹、肾上腺素能性荨麻疹、电流性荨麻疹等更少见的类型的荨麻疹等。
2.血管性水肿
为急性局限性水肿，多发生于组织疏松处，如眼睑、口唇、包皮和肢端、头皮、耳郭，口腔黏膜、舌、喉亦可发生。皮损皮肤处紧张发亮，境界不明显，呈淡红色或苍白色，质地柔软，为不可凹性水肿。患者自觉不痒或较轻，或有麻木胀感。肿胀经2～3天后消退，或持续更长时间，消退后不留痕迹。单发或在同一部位反复发生，常合并有荨麻疹。当喉头黏膜发生血管性水肿时，有气闷、喉部不适，声音嘶哑、呼吸困难，甚至有窒息的可能。一般无全身症状。
四 检查
血嗜酸性粒细胞增高，IgE可增高。C1酯酶抑制缺陷的血管性水肿患者血清中缺乏C1INH或仅有无活性的C1INH，还可伴有补体系统前段补体成分（C1，C4，C2）水平异常。
五 诊断
1.荨麻疹
本病根据临床上出现风团样皮疹，即可确诊。诊断一般不困难，但引起荨麻疹的原因比较复杂，确定引起荨麻疹的原因常很困难，因此，必须通过详细采取病史，详细体格检查，以及有关的实验室检查，尽可能的明确荨麻疹的原因。
2.血管性水肿
根据皮损为疏松组织处发生的的局限的不可凹性水肿，淡红色或苍白色，肿胀2～3天后消退，不留痕迹，考虑神经性水肿的诊断。诊断确立后应寻找有关致病因素。
六 治疗
1.荨麻疹
（1）一般治疗 由于荨麻疹的原因各异，治疗效果也不一样。治疗具体措施如下：
1）去除病因 对每位患者都应力求找到引起发作的原因，并加以避免。如果是感染引起者，应积极治疗感染病灶。药物引起者应停用过敏药物；食物过敏引起者，找出过敏食物后，不要再吃这种食物。
2）避免诱发因素 如寒冷性荨麻疹应注意保暖，乙酰胆碱性荨麻疹减少运动、出汗及情绪波动，接触性荨麻疹减少接触的机会等。
（2）药物治疗
1）抗组胺类药物 ①H受体拮抗剂 具有较强的抗组胺和抗其他炎症介质的作用，治疗各型荨麻疹都有较好的效果。常用的H1受体拮抗剂有苯海拉明、赛庚啶、扑尔敏等，阿伐斯汀、西替利嗪、咪唑斯丁、氯雷他定、依巴斯汀、氮卓斯汀、地氯雷他定等；单独治疗无效时，可以选择两种不同类型的H1受体拮抗剂合用或与H2受体拮抗剂联合应用，常用的H2受体拮抗剂有西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁等。用于急、慢性荨麻疹和寒冷性荨麻疹均有效。剂量因人而异。②多塞平 是一种三环类抗抑郁剂，对慢性荨麻疹效果尤佳，且不良反应较小。对传统使用的抗组胺药物无效的荨麻疹患者，多塞平是较好的选用药物。
2）抑制肥大细胞脱颗粒作用，减少组胺释放的药物 ①硫酸间羟异丁肾上腺素为 β2肾上腺受体促进剂，在体内能增加cAMP的浓度，从而抑制肥大细胞脱颗粒。②酮替酚 通过增加体内cAMP的浓度，抑制肥大细胞脱颗粒，阻止炎症介质（如组胺、慢反应物质等）的释放。其抑制作用较色甘酸钠强而快，并可口服。③色甘酸钠 能阻断抗原抗体的结合，抑制炎症介质的释放。若与糖皮质激素联合作用，可减少后者的用量，并增强疗效。 ④曲尼司特 通过稳定肥大细胞膜而减少组胺的释放。
3）糖皮质激素 为治疗荨麻疹的二线用药，一般用于严重急性荨麻疹、荨麻疹性血管炎、压力性荨麻疹对抗组胺药无效时，或慢性荨麻疹严重激发时，静脉滴注或口服，应避免长期应用。常用药物如下：①泼尼松；②曲安西龙；③地塞米松；④得宝松。紧急情况下，采用氢化可的松、地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注。
4）免疫抑制剂 当慢性荨麻疹患者具有自身免疫基础，病情反复，上述治疗不能取得满意疗效时，可应用免疫抑制剂，环孢素具有较好的疗效，硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤及免疫球蛋白等均可试用，雷公藤也具有一定疗效。由于免疫抑制剂的副反应发生率高，一般不推荐用于荨麻疹的治疗。
另外，降低血管通透性的药物，如维生素C、维生素P、钙剂等，常与抗组胺药合用。由感染因素引起者，可以选用适当的抗生素治疗。
2.血管性水肿
首先应找寻病因并加以去除。
对症治疗常采用抗组胺受体H1拮抗剂，对顽固的、应用抗组胺受体拮抗剂无效的患者，可合并应用抗组胺受体H2拮抗剂如西咪替丁（甲氰咪呱）或兰替丁，有时可取得满意效果。酮体芬亦可合并使用。
拟交感神经药物主要用于急性荨麻疹和（或）神经性水肿，尤其是喉水肿患者，应用0.1%肾上腺素皮下注射，对严重急性过敏性反应可隔20～30分钟注射。同时给予糖皮质类固醇激素静脉滴注，氨茶碱口服或静脉注射。对呼吸道特别是喉部发作水肿，必要时应进行气管切开或插管，以保持呼吸道畅通。
活性减弱的雄性激素如达那唑、司坦唑（康力龙）、羟甲烯龙（康复龙）等治疗先天性C1INH缺陷，可纠正其生化缺损并有预防发作的效用，但不能用于小儿和孕妇，后者只能用抗纤维蛋白溶酶药物如6-氨基已酸，有时可控制自然发作。
