塞扎里综合征_Sai ZHa Li Zong He Zheng
一 概述
近年来证实该病是由于T淋巴细胞肿瘤性增生的结果，故称之为T细胞淋巴瘤性红皮病，或T细胞红皮病。目前认为Sézary综合征代表皮肤T细胞淋巴瘤的白血病阶段，是侵袭性较强的皮肤T细胞淋巴瘤。
二 病因
本病的确切病因尚不明，研究提示可能与病毒感染、环境因素、职业、遗传及长期的基础皮肤病变有关。
三 临床表现
本病好发于40～60岁男性，临床特点为伴有剧烈瘙痒的泛发性红皮病，常伴有水肿及大量脱屑，病期稍长者则皮肤浸润肥厚，由于剧烈瘙痒，常伴有色素沉着，而腋窝、腹股沟等褶皱处并不受累。尚可见浅表淋巴结增大、掌跖角化过度、脱发和甲营养不良。在红皮病发生以前，有些患者表现为非特异性湿疹样红斑、脱屑，以后皮疹逐渐蔓延全身。
患者白细胞计数增多，通常为（10～30）×109/L。外周血出现异常单一核细胞，即Sézary细胞。
四 检查
1.血象
白细胞一般为(15～20)×109/L，最高为238×109/L，并出现典型S细胞。S细胞＞10%～15%者有诊断意义，常随病情恶化而增加，可达80%，甚至90%以上。
2.骨髓象
早期正常，晚期可见S细胞，我们所见病例达29%。
3.其他
肝、肾功能，血清蛋白电泳和电解质测定一般正常。上海华山医院皮肤科曾测所见病例的E花环试验：Et和Ea与淋巴细胞转化率均低于正常，B淋巴细胞也仅为正常的50%。
常见白细胞增多达30000/mm3。周围血，皮肤浸润中和淋巴结内可见深脑回状辅助T细胞(Sézary细胞)，绝对数大于1000/mm3或循环中大于10%为塞泽里综合征的诊断标准。
4.病理检查
真皮上部血管周围出现不等量S细胞。S细胞也可侵入。
表皮内，形成Pautrier微脓肿。不同于MF者为其他浸润细胞比较单一，仅见少数巨噬细胞，罕见中性粒细胞、浆细胞或嗜酸粒细胞。晚期细胞浸润可扩展至真皮深层或皮下组织，可转变成高度ML。
S细胞的直径一般为10μm左右，胞核大，占整个细胞的80%以上，常不规则地凹陷成分叶状，有时呈典型脑回状或盘蛇状，核染色质深，有的有核仁。胞浆少，呈嗜碱性，有时核周可见很多排列成圈形的一致性小空泡。空泡内含物对PAS染色呈阳性反应，耐淀粉酶，为中性黏多糖。
5.免疫组化
淋巴样细胞表达CD2，CD，CD5，CD45RO，CD8-和CD3O-，类似其他低度皮肤T细胞淋巴瘤，如MF。在大多数病例中，皮肤浸润，周围血和受累的表浅淋巴结中有TCR基因克隆重排。
五 诊断
确诊需要临床结合病理，特别是在外周血内能找到较多的Sézary细胞（一般应在10%以上），对诊断有一定意义。
六 治疗
目前尚无满意的治疗方案。早期一般采用对症治疗，晚期患者考虑化疗。
1.局部治疗
外用糖皮质激素、氮芥、卡莫司汀、维A酸，可采用光疗、浅表放射治疗及电子束照射治疗。瘙痒是本病病人的最大痛苦，如一般方法不能控制时，电子束照射可以减轻瘙痒，全身每次照射3～4Gy，持续6周至6个月，总量达12～18Gy。
2.系统治疗
常用的包括光置换疗法、干扰素、单克隆抗体等免疫调节治疗，也可采用化疗、维A酸及组蛋白去乙酰化酶抑制剂等。化疗以苯丁酸氮芥联合糖皮质激素治疗疗效较佳。对顽固患者可采用甲氨蝶呤联合干扰素联合治疗6～12个月。新合成的维A酸倍扎罗汀可单独或与其他方法如干扰素联合治疗。还可试用HDAC抑制剂、地尼白介素、单克隆抗体等。
3.骨髓移植及干细胞移植
有望获得治愈，尤适用于顽固难治者。但所需费用昂贵，且并发症及高致死率限制其应用。
七 预后
本病预后一般较差，5年生存率为10%～15%，内脏受累的患者预后更差。死亡原因可以是疾病本身或继发感染。
