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皮肤平滑肌瘤_Pi Fu Ping Hua Ji Liu

概述

本病是来源于皮肤竖毛肌、外阴或乳房平滑肌或血管平滑肌的良性真皮肿瘤。因此,皮肤平滑肌瘤可分为毛发平滑肌瘤、单发性生殖器平滑肌瘤和血管平滑肌瘤。


病因

大多数多发性平滑肌瘤患者具有位于染色体1q42.3-43的延胡索酸水合酶基因的胚系突变。


临床表现

1.毛发平滑肌瘤表现为单发和多发皮损

(1)单发性皮肤平滑肌瘤  结节较大,直径可达2cm,表面皮肤呈紫红色、红褐色,早期皮损常无自觉症状,但可逐渐出现阵发性疼痛。

(2)多发性皮肤平滑肌瘤  多见于男性青年,皮损直径2~6mm,呈褐红色或棕色,表面平滑,触之坚实,常成簇,并且皮损常呈线状或沿皮节分布。群集的结节可融合成片。皮损多发于背部、面部和四肢伸侧,偶见于舌。遇冷可有自发性阵发性疼痛。

2.单发性生殖器平滑肌瘤

起源于阴囊、乳头或大阴唇的平滑肌细胞。皮损为单个皮内或皮下结节,直径可达数厘米,质地坚实,可推动。表面正常皮色或红色。常无自觉症状。

3.单发性血管平滑肌瘤

起源于静脉平滑肌,多见于中年女性,皮损为单个皮下结节,直径0.5~1cm,表面正常或蓝紫色,好发于下肢(尤小腿屈侧)。常有阵发性刺痛或烧灼感。


检查

皮损组织病理显示肿瘤位于真皮,延伸至脂肪层,肿瘤中央为相互交叉的肌束,肌细胞呈纺锤状,核长、位于细胞中央、两端钝园(呈雪茄样),常有核周空泡。Masson三色染色肌细胞呈红色。免疫组化染色平滑肌肌动蛋白或结合蛋白抗体反应呈阳性。


诊断

1.血管球瘤

多见于甲床下。损害为粟粒、绿豆大小粉红或紫红色小结节,质硬或软,可致甲板隆起,疼痛剧烈,为阵发性发作,组织病理有诊断意义。

2.小汗腺螺旋腺瘤

通常系单发,多见于上胸部,为卵圆形或半球状结节,呈肤色或淡蓝色,质软如海绵、生长缓慢,可有放射性疼痛和压痛。

3.神经鞘瘤

通常沿神经分布部位发生散在柔软性肿块,可有疼痛或麻木,手术切除很少复发,组织病理可作诊断。


治疗

单个皮损可选用手术切除。若皮损多发,无法手术切除,而又有剧烈疼痛者,可试用钙离子通道阻滞剂(如硝苯吡啶),以缓解疼痛,但需定期检测血压。