运动性癫痫_Yun Dong Xing Dian Xian

一 概述

运动性癫痫（rolandic epilepsy），又称运动性发作，此种发作的主要症状为运动体征。分为单纯(简单)运动性发作和复杂运动性发作。主要表现为身体某一部位或一侧肢体抽搐，持续数秒至数分钟后自行终止，不伴有意识障碍。常见于脑外伤、脑炎、产伤、脑瘤和脑血管病等脑器质性病变。大多呈局限性发作，少数可发展为全身性发作。发作时或发作间期脑电图痫性放电多在症状对侧皮层的相应区域。

二 病因

多由于脑外伤、脑炎、产伤、脑瘤和脑血管病等脑器质性病变引起。

三 分类

1.单纯运动性发作

指非自然的，相对“简单”的运动，是类似电刺激主要的运动区(Brodmann4及6区)诱发的运动。分类：肌阵挛发作、阵挛性发作、癫痫性痉挛、强直性发作、偏转性发作(转位性发作)、强直-阵挛发作。

（1）肌阵挛发作(myoclonic seizures)  表现为不自主、快速短暂、电击样肌肉抽动，每次抽动历时10-50毫秒，很少超过100毫秒。

此种发作可能累及全身，也可能局限于局部、躯干、肢体或个别肌群，最多见于上肢，也可影响双侧肢体，对称或不对称的出现；可能单个发生，但常见快速重复，晨醒和将睡时最常发生；自主动作也可诱发，通常在肌阵挛泛化成全身抽搐之前不造成明显的意识障碍。

（2）阵挛性发作(clonic seizures)  表现为双侧肢体节律性(1-3Hz)的抽动，伴有或不伴有意识障碍，多持续数分钟。

此种发作仅有重复的全身阵挛而无强直成分，频率逐渐变慢而强度不变，惊厥后期一般较短。这种发作偶可引致强直-阵挛发作，从而形成阵挛-强直-阵挛发作。

（3）癫痫性痉挛(epileptic spasms)  表现为突然、主要累及躯干中轴和双侧肢体近端肌肉的强直性收缩，历时0.2-2秒，突发突止。临床可分为屈曲型或伸展型痉挛，以前者多见，表现为发作性点头动作，常在觉醒后成串发作。

（4）强直性发作(tonic seizures)  表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性的收缩，肌肉僵直，没有阵挛成分。通常持续2-10秒，偶尔可达数分钟。常伴自主神经症状如苍白、潮红、瞳孔扩大等。痉挛使胸腔固定而呼吸停止时，面色可变青紫。

（5）偏转性发作(Deflection seizures)  眼、头甚至躯干向一侧偏转(偏向病灶同侧或对侧，后者多见)，有时身体可旋转一圈或伴有一侧上肢屈曲和另一侧上肢伸直。其发作起源一般为额叶、颞叶、枕叶或顶叶，额叶起源最常见。

（6）全面强直-阵挛发作(generalizedtonic-clonic seizures，GTCS)  是一种表现最为明显的发作形式，故既往也称为“大发作”。以意识丧失、双侧对称强直后紧跟有阵挛动作并通常伴有自主神经受累表现为主要临床特征。

2.复杂运动性发作

其运动相对较复杂，除了位置不适当外，基本上类似自然的动作。此处“复杂”是指运动的复杂特征而并不指发作时其意识是丧失的。

（1）自动运动(automotor)发作  其主要表现为手和足的远端部分或口和舌的自动症。意识通常受影响，但也可以保留，特别当发作源自非优势半球时。

（2）过度运动(hypermotor)发作  是指主要表现影响到肢体和躯干近接部分的复杂运动发作，当这种动作高速度出现时结果产生剧烈的广泛运动。这种“复杂运动表现”类似正常运动，但运动的位置不适当且通常无目的性。运动常为刻板重复或多或少复杂的一连串的(例如踏车)。当这些发作时意识保留。

（3）痴笑性(gelastic)发作  这种“大笑”发作可以在任何类型发作之前或之后发生。只有当主要的发作症状是发笑时，才可以归类于痴笑性发作。因其通常见于丘脑下部错构瘤的患者，所以这些发作是分开归类的。

四 临床表现

主要表现为身体某一部位或一侧肢体抽搐，持续数秒至数分钟后自行终止，不伴有意识障碍。

五 检查

1.脑电图(EEG)

发作期脑电图变化常显示局灶性痫样放电，可以确定大脑异常放电的起源。目前主要有普通脑电图、动态脑电图、视频脑电图及颅内电极脑电图监测。

2.CT和MRI检查

CT检查可以发现脑部病变，但对于微小的结构性损害，特别是局灶性皮层发育不良者可做MRI检查。MRI能发现枕叶皮层局灶性增厚、灰质异位、多小脑回、枕角扩大、瘢痕以及肿瘤、血管畸形等结构损害。对于癫痫诊断和鉴别诊断有一定临床意义。

3.神经心理评估( Neuropsychological test)

是在现代心理测验基础上发展起来的用于脑功能评估的一类心理测验方法，通过对记忆、语言、智力、计算力、注意力等多项评估，评价癫痫患者的心理障碍、脑功能状态及脑功能损伤定位等。

4.脑磁图(MEG)

是新发展起来的一种无创性脑功能检测技术，其原理是检测皮质神经元容积传导电流产生的磁场变化，与EEG可以互补，有条件的单位可应用于癫痫源的定位以及功能区的定位，并不是常规检查。

5.单光子发射计算机断层扫描(SPECT)

是通过向体内注射能够发射γ射线的放射性示踪药物后，检测体内γ射线的发射，来进行成像的技术，反映脑灌注的情况。可作为难治性癫痫术前定位中的辅助方法。癫痫源的发作间歇期SPECT为低灌注，发作期为高灌注。

6.正电子发射断层扫描(PET)

正电子参与了大脑内大量的生理动态，通过标记示踪剂反映其在大脑中的分布。可以定量分析特定的生物化学过程。理论上讲，发作间歇期癫痫源呈低代谢，发作期呈高代谢。

7.磁共振波谱(MRS)

癫痫源部位的组织具有生化物质的改变，利用存在于不同生化物质中相同的原子核在磁场下其共振频率也有差别的原理，以光谱的形式区分不同的生化物质并加以分析，能够提供癫痫的脑生化代谢状态的信息，并有助于定位癫痫源。

8.功能磁共振(fMRI)

是近年发展的新技术，能够在不应用示踪剂或者增强剂的情况下无创性的描述大脑内神经元激活的区域，是血氧水平依赖技术。主要用于脑功能区的定位。

六 诊断

癫痫发作时的临床症状和脑电图检查是诊断运动性癫痫的重要依据。

七 治疗

目前癫痫的治疗方法较多，近年来在药物治疗、神经调控等方面都有许多进展，现在常用治疗方法可以分为：

1.癫痫的药物治疗

抗癫痫药物治疗是癫痫治疗最重要和最基本的治疗，也往往是癫痫的首选治疗。目前先有抗癫痫药物都是控制癫痫发作的药物，所以对于仅仅有脑电图异常而没有癫痫发作的患者应当慎用抗癫痫药物。自20世纪80年代开始一直强调单药治疗，并认为至少进行2种或2种以上的单药治疗失败后再考虑进行联合药物治疗。所谓合理的多药联合治疗应当注意几个方面：①作用机制不同；②药效动力学：具有疗效协同增强作用；③药代动力学：无相互作用，至少是无不良的相互作用可以产生协同作用；④副作用：无协同增强或者叠加作用。

2.癫痫外科治疗

癫痫外科治疗使癫痫治疗的重要一部分，需要明确的是癫痫手术并不是癫痫治疗的最后一环，也可能是第一个环节。因其是一种有创性治疗手段，必须经过严格的多学科术前评估，确保诊断和分类的正确性。

癫痫外科治疗的目的主要为提高患者生活质量，终止或减少癫痫发作。目前适应证尚不统一，切除性癫痫手术的适应证主要是药物治疗失败的且可以确定致痫部位的难治性癫痫、有明确病灶的症状性癫痫，同时还需要判定切除手术后是否可能产生永久性功能损害以及这种功能损害对患者生活质量的影响；姑息性手术主要用于一些特殊的癫痫性脑病和其他一些不能行切除性手术的患者。

癫痫外科治疗方法主要包括：切除性手术、离断性手术、姑息性手术、立体定向放射治疗术、立体定向射频毁损术、神经调控手术等。值得强调的是，癫痫术后仍应当继续应用抗癫痫药物，并做好患者患者的早期和长期随访。

3.生酮饮食

生酮饮食是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食。生酮饮食由于特殊的食物比例配置，开始较难坚持，但如果癫痫发作控制后，患者多能良好耐受。

4.重复经颅磁刺激

经颅磁刺激技术(TranscranialMagnetic Stimulation 简称“TMS”)具有无创伤、安全可靠、操作简便等优势，与PET、fMRI、MEG并列为21世纪脑科学领域四大技术。对于癫痫及其他神经精神疾病患者来说是多一种可供选择的治疗方法。

其突出特点是具有持续生物学效应，通过改变大脑局部皮质兴奋性，改变皮质代谢及脑血流来达到治疗神经系统疾病的目的，因而可作为新的一种治疗手段，应用于难治性癫痫。同时，癫痫患者在选择多种抗癫痫药物时，可以将重复TMS作为辅助治疗。