胆脂瘤_Dan Zhi Liu
一 概述
胆脂瘤（cholesteatoma）的标准名称应为表皮样囊肿（epidermoid cyst），又可称为表皮瘤（epidermoma）或珍珠瘤（pearl tumor）。表皮样囊肿约占颅内占位性病变的0.5%~1.8%，男性略高于女性，多见于青壮年。颅内表皮样囊肿多位于硬膜内，以脑干周围、脑桥小脑角、颅中凹、鞍区、髓内和板障内多见，亦可见于脑实质内、脑室内和松果体区。
二 病因
表皮样囊肿是由外胚层的皮肤及其附件（包涵体）发展而成，为胚胎发育早期3~5周时神经管脱离外胚层而闭合时将皮肤附件包埋在颅内而发生的异位残留。此外，也可能与创伤或人工种植有关（如反复腰穿引起椎管内的表皮样囊肿）。在组织学上，表皮样囊肿仅含有外胚层一个胚层成分，在其形成过程中可合并皮瘘和脊柱裂，以后者多见。
三 病理
大体病理：有包膜，与周围组织界限清楚，但可因胶质增生而粘连。
镜下病理：囊壁外层为薄层纤维结缔组织，内层为复层鳞状上皮细胞（可分为基底层、颗粒层和角化层）；中央为细胞碎屑、脂肪和胆固醇结晶。
四 临床表现
病程发展缓慢，平均5年，体征较多，但症状多较轻，根据所处部位不同表现各异：
1.桥小脑角表皮样囊肿
首发症状为三叉神经痛者占2/3，晚期表现为脑桥小脑角综合征；可有面肌痉挛、耳鸣、耳聋、头痛，面部感觉减退、面肌力弱、听力减退、共济失调、吞咽和迷走神经麻痹、咀嚼肌萎缩、前庭功能减退、偏身力弱或感觉减退等。
2.颅中凹表皮样囊肿
主要为三叉神经损害而出现面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱，可有视力视野改变和眼球运动障碍。
3.脑实质内表皮样囊肿
大脑者多有癫痫发作、精神症状和轻偏瘫，小脑者多有共济失调。
4.脑室内表皮样囊肿
颅高压、癫痫和轻偏瘫（侧脑室）、走路不稳（第四脑室）。
5.鞍区表皮样囊肿
缓慢进展的视力减退并逐渐出现视神经萎缩，可有额叶症状、下丘脑和垂体损害表现、室间孔阻塞的颅内压增高和大脑脚受累的锥体束征。
6.硬膜外表皮样囊肿
多起源于颅骨板障，可有皮下肿物和颅内压增高。
五 检查
1.脑脊液检查
腰穿压力增高。
2.头颅X线平片
颅内压增高征，根据部位可出现岩骨尖或岩骨嵴破坏、眶上裂和视神经孔扩大、颅骨局限性破坏等。
3.CT
多为低密度、不增强影像，高密度提示钙化灶、皂化或含有大量吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。
4.MRI
低T1高T2信号。
5.脑血管造影。
六 诊断
40岁左右体征多、症状轻，特别是青年患者的三叉神经痛应考虑本病，可通过CT和MRI确诊。
七 鉴别诊断
40岁左右体征多、症状轻，特别是青年患者的三叉神经痛应考虑本病，可通过CT和MRI确诊。
位于桥小脑角者需与前庭神经施万细胞瘤、脑膜瘤相鉴别；颅中凹者需与三叉神经半月节肿瘤相鉴别；鞍区者需与相应肿瘤鉴别；脑内者需与胶质瘤（特别是低级别胶质瘤）相鉴别。
八 治疗
以手术切除为主。力争全切，但囊壁与神经、血管和脑干粘连紧密者以及沿蛛网膜下腔广泛生长者难以做到一次手术全切除。
1.手术入路
应根据部位选择最佳入路。
2.手术方法
先切除囊内部分、再分块切除包膜，与重要结构粘连紧密的包膜不强求全切除，切除后以生理盐水反复冲洗以防术后无菌性脑膜炎。
3.术后并发症
以无菌性脑膜炎为主，需予以激素治疗、反复腰穿或引流、或脑室引流（位于脑室者）；此外亦可有颅神经麻痹、术区出血和感染等并发症。
