蝶骨嵴脑膜瘤_Die Gu Ji Nao Mo Liu
一 概述
蝶骨嵴脑膜瘤（orbitosphenoid meningioma）占脑膜瘤的13%～19%，为颅底最常见的脑膜瘤之一，可分为蝶骨嵴外侧部（大翼部）、中部（小翼部）和内侧部（床突部）3个亚型。
二 病因
病因未明。
三 临床表现
1.蝶骨嵴脑膜瘤的发生率在女性显著高于男性。
2.最常见的症状和体征为头痛和癫痫。
3.蝶骨嵴内侧型脑膜瘤生长于前床突或蝶骨嵴内侧，以多年视力减退为主要症状，可出现单眼视力减退或失明，视野缺损、单眼疼痛，同侧视神经受压萎缩和对侧眼底因颅内压增高而呈视乳头水肿（Foster-Kennedy综合征）；可侵及海绵窦而出现球结膜充血、单眼视力下降和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经麻痹。
4.蝶骨嵴中外侧的脑膜瘤以头痛和颅高压常见，可有癫痫、失语、对侧肢体力弱和锥体束征；肿瘤基底常有骨疣，可影响眶内容积造成眼球突出；可压迫海绵窦并可引起颞部隆起。
5.大型蝶骨嵴脑膜瘤可包绕颈内动脉或压迫大脑后动脉引起脑梗死，也可表现为短暂性脑缺血发作。
四 检查
1.颅骨X线平片
可见骨增生（弥漫性骨增厚、放射状骨针样改变、硬化型骨增生）、骨破坏（可累及内板、全层甚至达皮下、肌肉下）、血管压迹（一簇分支状或放射状的血管压迹）和肿瘤钙化（钙斑密集而成雪花状或团块状）。
2.脑血管造影
特征性表现为毛细血管期或静脉早期出现肿瘤染色，还可有循环加快、早期出现引流静脉但缺乏持续性引流静脉，供养动脉早期充盈、扩大迂曲呈供养血管抱球状，供血动脉邻近肿瘤段变粗等4种表现。
3.头部CT
表现为均一的稍高密度或等密度肿块，有点状、星形或不规则钙化或肿瘤全部钙化；呈圆形、卵圆形或分叶状，边界清楚、以广基与硬脑膜和/或颅骨内板相连，可有局部的颅骨增生和破坏；大者可有瘤周水肿；增强后多均一强化，15%因瘤内出血、囊变或坏死而出现瘤内高密度或低密度，或非均一强化等非典型表现。
4.头部MRI（磁共振成像）
T1WI为等信号或稍低信号，T2WI为高信号或等信号；可据流空现象评价肿瘤与血管的关系及血供情况；增强扫描多呈均一强化，可见特征性的鼠尾征或硬膜尾征；术后MRI示硬膜增厚多说明肿瘤残存或复发。
5.磁共振频谱（MRS）
乙酰天冬氨酸（NAA）峰值和磷酸肌酸/肌酸（PCr/Cr）明显缩小是脑膜瘤的典型改变，1H MRS对肿瘤分级及复发有帮助。
6.正电子发射扫描（PET）
可用于评价肿瘤有无复发及恶性程度。
五 诊断
对有上述典型表现或有长期头痛、成人癫痫、精神改变、颅骨局限性肿块、眼底视乳头水肿者均应想到本病的可能性。
六 鉴别诊断
1.硬脑膜转移癌
多有原发肿瘤及肺部、肝脏等部位转移病史，常合并颅骨破坏和脑实质多发转移灶，在MRI上可有硬膜外脂质信号。
2.脑胶质瘤
多发生于灰白质交接部，MRI检查可明确。
七 治疗
手术切除为主要治疗策略。手术入路多采用以翼点为中心的额颞入路开颅。额颞入路也适用于蝶骨嵴各部位的脑膜瘤，其优点有：提供最低的入路并多方向分离肿瘤，可在早期切除增生的颅骨并阻断肿瘤的供血，必要时可在远端和近端控制海绵窦内的颈内动脉。
1.蝶骨嵴外侧型脑膜瘤主要由颈外动脉供血（如脑膜中动脉），中、外侧型脑膜瘤常能做到全切除，包括硬脑膜、颅骨、眶顶和受累的硬膜。
2.蝶骨嵴内侧型脑膜瘤的全切除仍存在许多困难，因其常邻近海绵窦，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，视神经，视交叉，垂体，下丘脑；主要由眼动脉（和筛前动脉）供血，并常压迫、包绕颈内动脉，必要时需先行颅内外血管搭桥术再切除肿瘤。
