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脊髓神经鞘瘤_Ji Sui Shen Jing Qiao Liu

概述

脊髓神经鞘瘤(Nerve Sheath Neoplasms of Spinal Cord)也称椎管内神经鞘瘤,在脊髓/椎管肿瘤中的发生率居首位,以胸段和颈段最为常见,约占80%。患者多为中年人,性别差异不大。


病因

具体病因不详。

部分多发性神经鞘瘤为神经纤维瘤病的椎管内表现。神经纤维瘤病可分为神经纤维瘤1型(NF-1)和神经纤维瘤2型(NF-2)两个生物学和临床亚组:

1.NF-1(外周型神经纤维瘤病,von Recklinghausen病)

发生率为1/4000,为常染色体显性遗传,基因缺失位点为17号染色体长臂11.2位点;临床特征包括皮肤神经纤维瘤(75%,6块以上1.5cm以上的咖啡斑)、虹膜Lisch结节(95%)、骨骼系统的异常、合并颅内胶质瘤(视神经胶质瘤、下丘脑胶质瘤和室管膜瘤)、脑膜瘤和错构瘤等;多在10岁以前发病;在脊神经生长者表现为多发的神经纤维瘤。

2.NF-2(中枢性神经纤维瘤病)

发病率为NF-1的1/25,为常染色体显性遗传,基因缺失位点为22号染色体长臂12位点,在20~40岁发病,表现为双侧听神经瘤,脊髓生长者为多发的神经鞘瘤。


病理分型

多为单发的圆形或椭圆形、包膜完整、表面光滑或稍呈结节状的肿瘤,常以实质性、囊肿性和坏死性三种形态存在。典型的肿瘤可由束状区和网状区混合构成,按组织病理学结构可分为细胞型、丛状型和黑色素型3种。


临床表现

1.发病及病程

多慢性起病,病程较长,肿瘤囊变或出血者可有急性起病或病情突然加剧。

2.感觉障碍

多以根痛为首发症状,表现为短暂的、自发性、阵发性、反复发作的、沿一侧神经根分布区的放射性疼痛,呈刺痛、灼痛或绞痛,夜间或平卧时加重,被迫坐位睡眠,咳嗽、喷嚏、体位改变、用力排便等静脉压增高的因素可诱发疼痛发作或使其加重,此症状可作为髓外肿瘤的定位症状。有时还可出现双侧根性疼痛或局部的脊柱痛,偶可伴有传导束性疼痛或感觉异常,表现为肢体麻木、烧灼感、蚁走感、寒冷或发痒感等。上述感觉障碍多从肢体远端向近端发展。

3.运动障碍

早期因根痛出现局部肌肉或肌群的活动受限,随后出现特定肌肉或肌群的无力、瘫痪,严重者出现脊髓半切综合征表现,即累及脊髓半侧的病变使同侧脊髓上、下行传导束的功能障碍,出现损伤平面以下的同侧上运动神经元瘫痪(肢体痉挛性瘫痪、腱反射亢进和Babinski征)、触觉和深感觉(位置觉、振动觉和辨别觉)减退或消失,对侧病变平面2~3个节段以下的痛温觉丧失。

4.自主神经功能障碍

以大小便功能障碍最常见,受损神经分布区还可出现汗分泌障碍、血管运动和立毛反射异常,表现皮肤干燥,脱屑,少汗或无汗。


检查

1.脑脊液动力学试验和脑脊液蛋白质定量

脑脊液阻塞越完全、时间越长、平面越低,脑脊液蛋白质定量越高。

2.脊柱X线片

直接征象钙化的肿瘤(少见);间接征象为椎管扩大,椎体、椎板、椎弓根骨质吸收,椎间孔扩大,椎弓根变薄等。

3.CT(电子计算机断层扫描)

椎管或椎间孔扩大,椎弓根骨质吸收破坏,等或略高密度肿块,中等强化,脊髓受压变细,肿瘤平面上下节段的椎间孔扩大。

4.CT脊髓造影(CTM)

明确阻塞部位、肿瘤与脊髓的分界、脊髓受压情况。

5.MRI(磁共振成像)

为主要检查手段,多为等或略高T1、高T2信号,增强扫描可见肿瘤明显强化,与脊髓边界清晰,有时可见囊变和向椎间孔内生长。

6.椎动脉造影和MRA(磁共振血管成像)

可了解肿瘤与椎动脉的关系。


诊断与鉴别诊断

根据上述典型临床表现和影像学检查,特别是MRI增强扫描,脊髓神经鞘瘤的诊断多不困难,鉴别诊断主要需考虑如下疾病:

1.脊膜瘤

女性占多数,常表现为脊髓功能障碍;肿瘤以胸段占优势,常位于齿状韧带腹侧,仅在硬膜内生长,位于硬膜内/蛛网膜外,因起源于蛛网膜丛状细胞而位于神经根或动脉的出口;MRI可见硬膜尾征。

2.髓内肿瘤

感觉症状轻且自上而下发展,可有感觉分离,常有明显肌肉萎缩、肌束震颤,二便功能障碍出现早,MRI可明确诊断。

3.椎间盘突出

以中下颈段和下腰段多见,常与外伤或负重起立有关,MRI可明确诊断。


治疗

1.治疗方法

以手术切除为主。

2.手术原则

在保留脊髓功能的前提下尽可能全切肿瘤。

3.手术注意事项

(1)多采用背部正中入路,打开硬脊膜、切开肿瘤上下的齿状韧带,处理肿瘤与脊髓表面的蛛网膜,注意识别载瘤神经与受压变扁、贴附在肿瘤表面的神经。

(2)生长于神经根上的神经纤维瘤需切除膨大的神经根,以便全切肿瘤。载瘤神经如为单根感觉神经可将其切断、连同肿瘤一并切除;如为构成臂丛或骶丛的腹侧运动根则应尽量保留,已切断者应尽可能行端端吻合、对接修复。

(3)高颈段,特别是位于脊髓腹侧的肿瘤,如有呼吸困难、四肢瘫等,术中应行生命体征和神经电生理监测。

(4)哑铃型生长的肿瘤应首先彻底切除椎管内全部肿瘤,再寻椎间孔探查并切除向椎管外生长的部分,必要时可咬除部分关节突以扩大椎间孔,或咬除部分肋骨头,必要时可考虑椎管外二期手术。

(5)经过放射治疗、长期应用激素、二次或多次手术、糖尿病和营养不良者应注意避免脑脊液漏,必要时需行脑脊液外引流2~5天。

(6)大型肿瘤需行全椎板切除,可也切除部分椎板及小关节面内侧而切除肿瘤。位于脊髓腹侧的肿瘤,可切除相应的齿状韧带,必要时剪断一条后根,以获得更大空间的显露。


预后

1.手术全切者很少复发后,预后良好;但NF-1和多发性肿瘤常难以根治,仅行严重影响脊髓功能的较大肿瘤切除。

2.椎管内外哑铃型肿瘤切除困难,最容易残留的部位是肿瘤峡部,术中需注意避免损伤臂丛、椎动脉、颈部血管、胸膜、输尿管、膀胱等邻近器官,必要时需多学科合作以防相关器官损伤造成并发症。

3.手术造成脊髓损伤者,术后脊髓功能恢复的顺序是呼吸、循环、感觉、运动、括约肌。