一 概述 氨基酸(amino acid)是含有氨基和羧基的一类有机化合物的通称。生物功能大分子蛋白质的基本组成单位,是构成动物营养所需蛋白质的基本物质。是...
一 概述 肠外营养(parenteral nutrition,PN),指通过肠道以外的通路即静脉途径输注能量和各种营养素,以达到纠正或预防营养不良、维持营养平衡目的的...
一 概述 N(2)-L-丙氨酰-L-谷氨酰胺(N(2)-L-alanyl-L-glutamine)可在体内分解为谷氨酰胺和丙氨酸,可通过肠外营养输液补充谷氨酰胺。双肽分解释放出的氨基酸...
一 概述 膳食蛋白质(dietary protein),蛋白质是由二十多种氨基酸按不同顺序和构型所组成。人们每天必须摄入一定量蛋白质,以获得一定量的氨基酸和一...
一 概述 又称氨基酸病,氨基酸尿症,当神经系统受累时,通常只出现轻度精神运动发育迟滞,直到发病2~3年后才有明显症状。像其他遗传性代谢性疾病一样,氨基...
一 概述 枫糖尿症(MSUD)又称槭糖尿病,支链酮酸尿症,即是一种常染色体隐性遗传病,由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷,致使分支氨基酸分解代谢受阻,因患儿...
一 概述 小儿复方氨基酸注射液(18AA-Ⅰ)(Paediatric Compound Amino Acid Injection18AA-Ⅰ)由18种氨基酸组成的无色或微黄色的澄明溶...
一 概述 肾性氨基酸尿是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。主要包括遗传性肾性氨基酸尿和后天获得性两种类型,前者...
一 概述 肾性氨基酸尿是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍导致尿中氨基酸过多为特征的一种肾小管疾病,可分为生理性和病理性两种类型。 二 病因 1.生理性氨基...