胃平滑肌肉瘤_Wei Ping Hua Ji Rou Liu

一 概述

胃平滑肌肉瘤是起源于胃平滑肌组织的恶性肿瘤。胃平滑肌肉瘤多从胃固有肌层发生，较为少见，仅占胃内瘤的20%。其临床表现X线钡餐及胃镜等检查缺乏特异性，易与胃癌、胃平滑肌瘤及其他胃原发性肿瘤相混淆，术前诊断及鉴别诊断皆较困难。临床上胃平滑肌肉瘤不易完整切除，加之化疗效果不佳，患者预后较差。本病发病的性别差异不大，平均发病年龄为54岁。

二 病因

与胃肠道其他间质肿瘤类似，胃平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌组织，少部分可能为神经起源。部分由良性胃平滑肌瘤恶变而来。

三 临床表现

胃平滑肌肉瘤的临床表现与肿瘤生长部位、类型、病期及有无并发症等有关。早期无特异性症状，典型者表现如下:

1.腹痛

约50%以上的患者发生腹痛，常先于出血和肿块。多为隐痛或腹部不适感，偶呈剧痛。腹痛系由瘤体膨大、牵拉、压迫邻近组织所致。

2.腹部包块

半数左右出现腹部包块，小者如核桃。多有粘连，较固定，触之常有囊性感，触痛不明显。

3.胃出血

胃平滑肌肉瘤发生出血者也较多见，常为间断性、持续性小量出血。黑便为主，呕血者较少，极个别呈大出血甚至休克。出血的主要原因是肿瘤受压或供血不足使中央部位梗死、坏死，以及瘤体表面溃疡所致。可伴有贫血症状。

4.发热、消瘦等其他表现。

四 检查

1.X线钡餐检查

胃内型呈半圆形充盈缺损，边缘整齐，有时其中央可见脐样的溃疡龛影；胃外型表现为胃受压，胃壁黏膜完整，皱襞有拉平现象。

2.胃镜检查

可见黏膜下肿块的特征，如有溃疡时，从该处取活检较易确诊。

3.组织病理学检查

对疑似病例应在胃镜检查时进行常规活检，以明确病理诊断，活检时取材要深。

五 诊断

胃平滑肌肉瘤的诊断主要依靠钡餐造影、胃镜和超声检查。

X线钡餐检查所见：胃内型呈半圆形充盈缺损，边缘整齐，有时其中央可见脐样的溃疡龛影；胃外型表现为胃受压，胃壁黏膜完整，皱襞有拉平现象。胃镜检查可见黏膜下肿块的特征，在溃疡边缘取活检有助于确诊。

六 鉴别诊断

1.胃底部平滑肌肉瘤与贲门癌的鉴别

（1）胃底部平滑肌肉瘤胃泡内有软组织肿块，与贲门癌相同。

（2）胃底部平滑肌肉瘤即使靠近贲门部也很少累及食管，而贲门癌累及食管下端，为诊断贲门癌的依据。

（3）腺癌龛影的特点与平滑肌肉瘤不同。

2.良、恶性平滑肌瘤的鉴别

（1）如肿块超过6厘米，则恶性可能性较大。

（2）如钡餐造影上龛影大而不规则，或在瘤体中心部位有特征性窦道形成，多为平滑肌肉瘤。

（3）肿瘤在短期内发展快应考虑为恶性。

七 治疗

胃平滑肌肉瘤治疗以手术切除为主。

胃平滑肌肉瘤瘤体有时生长很快，但很少侵犯邻近器官，因此尽量争取手术切除，常可取得较满意的效果。胃平滑肌肉瘤应根据病变的范围作手术切除。较小的肉瘤可以距离瘤缘3厘米以上做局部广泛的切除。较大的肉瘤应做胃大部或全胃切除以及胃周淋巴结的切除术。若肝内有孤立性转移瘤，而且患者一般情况尚好，能耐受手术者，可以行胃部分切除术及肝脏转移瘤的局部切除，亦能获得较满意的姑息疗效。

化疗及放射治疗对胃平滑肌肉瘤均不敏感。

八 预后

胃平滑肌肉瘤的手术治疗效果较好，切除后的5年生存率为35%～50%。肿瘤的恶性程度分级、大小及有无邻近组织脏器浸润与预后关系密切。