肝纤维板层癌_Gan Xian Wei Ban Ceng Ai

一 概述

肝纤维板层癌（FIC）是一种罕见的原发性肝脏恶性肿瘤，多见于无肝硬化的年轻患者。其恶性程度较原发性肝细胞癌低，且肿瘤常较局限。如早期发现、早期手术切除，预后较好。

二 病因

FLC的病因尚不清楚。可能有种族或环境因素的影响。FLC不存在患者有乙型肝炎病毒感染及肝硬变病史。有报道认为FLC由局灶性结节性增生转变而来；另有学者认为FLC来源于上皮细胞的增殖，继之纤维生长导致纤维板层形成细胞癌变。

三 临床表现

FLC常发生于5～35岁的儿童和青少年，偶见于中老年人。男女发生率大致相同。常见腹部不适、腹痛、腹胀、乏力、厌食、体重减轻，多数患者可触及腹块，黄疸较少见。

四 检查

1.ALT、AKP及血清胆红素可有轻度到中度升高；少数FLC患者血清AFP升高，HBsAg阳性。

2.血清不饱和维生素B₁₂结合力、维生素B₁₂浓度及血浆神经紧张素以及CEA等常升高。

3.FLC的病理诊断

（1）H-E染色可见瘤细胞浆内有丰富的强嗜酸性颗粒。

（2）胶原纤维和成纤维细胞平行排行呈板层状，包绕巢状索状或片状分布的瘤细胞群。

4.平片可见肿瘤内有钙化灶。

5.超声检查可显示肿瘤内有均质和纤维化的特点，均质的强回声团块和由钙化导致的强回声后方影是其典型特征。

6.CT增强扫描显示纤维层癌密度显著增强。

7.血管造影检查显示为多血管团，着色显著在毛细血管期常可见间隔。

8.核素显像示放射性缺损。

五 诊断

年轻患者，特别是女性患者出现上述症状和体征，应针对性地做相关的检查，诊断主要根据临床表现和实验室及其他辅助检查。组织学检查可明确诊断。

六 鉴别诊断

FLC应与普通型的肝细胞肝癌、肝局灶性结节性增生、肝腺瘤及转移性肝癌相鉴别。

1.局灶性结节性增生的超声、CT均可发现肝占位性病变，核素显像提示摄取过度或正常摄取，而FLC则为放射性缺损。

2.肝腺瘤主要见于有口服避孕药史的育龄妇女，^99mTc-PMT延迟显像提示肝腺瘤呈强阳性，病理检查可作出明确诊断。

3.继发性肝癌有原发癌病史或证据。超声图像上主要表现为多个类圆形病灶肿块、较小时低回声多见，肿块大时则多为高回声。CT表现为多个类圆形或不规则的低密度病灶。

七 治疗

1.手术治疗

FLC患者因肿瘤多位于左肝且瘤界清，患者年轻、无肝硬变史，首选治疗可行半肝切除术。对姑息性切除者，可辅以放疗或化疗。

2.对肝肿瘤无法切除而尚无肝外转移者

可采取先行肝动脉结扎、插管化疗，待肿瘤缩小后再行切除。

3.亦可行肝移植术

FLC是肝移植治疗原发性肝癌中惟一效果较好者。

4.经导管肝动脉栓塞术

以缩小肿瘤和缓解症状。

由于FLC患者肿瘤切除后复发较晚，且生长缓慢，对复发肿瘤可再次手术切除复发灶或肝外转移灶。因FLC细胞可分泌维生素B₁₂结合蛋白及神经紧张素故此两项指标可用于术后监测肿瘤的消长。

八 预后

临床期的肝细胞肝癌的中位生存期为6个月，而FLC可达32～68个月。总5年生存率为36%。远较肝细胞肝癌预后佳。FLC肿瘤生长缓慢，恶性程度低，手术切除率高，即使肿瘤无法切除且有远处转移，患者的生存时间平均也达到24个月。