门脉高压_Men Mai Gao Ya

一 概述

门脉高压（portal hypertension, PHT）又称门静脉高血压、门静脉血压过高、门脉高压症。门脉高压症是指由门静脉系统压力升高所引起的一个临床综合征，是多种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现，而不是一种单一的疾病。所有能造成门静脉血流障碍和（或）血流量增加，均能引起门脉高压症。症状与体征因病因不同而有所差异，临床表现为脾大，脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张，呕血和黑便及腹水等症状和体征。可伴有蜘蛛痣、肝掌和肝功能减退的表现。药物治疗效果甚微。出现食管静脉曲张破裂出血等并发症，需考虑微创或外科手术治疗。

二 病因与常见疾病

门静脉高压症的主要病因，可分为肝内型和肝外型两种。

1.肝内型
按病理形态的不同又可分为窦前阻塞和窦后阻塞两种。窦前阻塞常见的原因是血吸虫病性肝硬化。窦后性阻塞的常见病因是肝炎后肝硬化。

2.肝外型
主要是肝外门静脉主干血栓形成，门静脉主要属支的阻塞所致。
常见于以下疾病：

（1）原发性骨髓纤维化
脾肿大、肝肿大、腹水、门脉高压、乏力等。

（2）胰腺真性囊肿
上腹不适、恶心与呕吐、腹胀、下肢水肿等。

（3）门静脉高压
脾大、腹水、食管下段静脉曲张、门脉高压等。

（4）门脉高压性肠病
便血、胃肠道出血、腹部不适、腹痛、门脉高压等。

（5）药物性肝硬化
肝大、肝腹水、门脉高压等。

（6）特发性非硬化性门脉高压综合征
门脉高压、食管下段静脉曲张、脾大等。

（7）暴发性肝功能衰竭
低烧、乏力、食欲不振、腹水、血压低、脑水肿、严重肝功能损害等。

（8）囊性纤维化
肝大、门脉高压、阻塞性黄疸等。

（9）肝硬化
疲乏、乏力、食欲不振、门脉高压、食欲异常等。

（10）α1-抗胰蛋白酶缺乏症
肝昏迷、门脉高压等。 

（11）戈谢病
即葡糖脑苷脂病，是一种家族性糖脂代谢疾病，为染色体隐性遗传。肝脾进行性大，尤以脾大更明显，肝功能异常、生长缓慢等。

（12）小儿糖原贮积病Ⅳ型
是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。肝肿大、肌张力降低、脾肿大、腱反射消失、肝硬化，生长障碍等。

（13）老年人酒精性肝病
肝肿大、肝区痛、食欲不振、消瘦、恶心与呕吐、肝功能减退、门脉高压等。

（14）日本血吸虫病
皮肤瘙痒、腹胀、肝脾大、疲劳、恶心与呕吐，晚期肝硬化、门脉高压、巨脾、腹水等。

三 鉴别诊断

1.以呕血为主要症状

首先要除外溃疡病和胃癌的出血，并需考虑胆道出血的可能。胃癌患者有时亦可呕血甚多。晚期患者如已有广泛淋巴结转移，亦能压迫脾静脉引起脾大或因腹膜之转移而有腹水出现 但胃癌患者多有长期厌食史，并多伴有幽门梗阻现象。大出血前常有明显的黑便史，并时有反复呕吐咖啡样食物史。上腹部可扪及包块，腹水中有时可找到癌细胞。胃镜 X线检查亦能进一步确定诊断。

2.继发性脾大

亦可能并有脾功能亢进现象，有时与门静脉高压症颇难鉴别。此等患者虽多有疟疾、黑热病、血吸虫病等可能引起脾肿大的原发病史，除脾大外肝脏多无明显病变， 肝功能正常， 亦无食管静脉曲张或腹水等其他肝硬化的症状，但是否为肝硬化的早期表现成为肝外型的门静脉高压症，有时仍难肯定。

3.以腹水为突出症状

除肝硬化外亦有多种情况需要仔细鉴别，例如心脏病如二尖瓣狭窄或缩窄性心包炎等已有心力衰竭现象者，往往有明显的腹水生成，且可能有腹壁静脉曲张及肝脏肿大等，有时可能误诊为肝硬化及门静脉高压症。但如仔细询问患者，多有风湿热、心包炎、高血压或心绞痛等病史，有长期气促的症状，且在腹水出现前往往先有下肢水肿，体检常可发现心肺明显异常，肝大且具压痛，而脾大多不明显。

四 检查

1.体检

注意有无肝掌，蜘蛛痣，黄疸，有无腹壁静脉怒张，肝脾是否大，其程度和硬度，表面是否光滑，有无腹水。

2.实验室检查

检查血、尿、便三大常规，血小板计数，凝血酶时间，黄疸指数，肝功能，转氨酶，血清白、球蛋白量。疑为肿瘤时，查碱性磷酸酶(AKP)，r-GT以及甲胎蛋白(AFP)等肿瘤标志物。

3.X线检查

钡餐X线检查食管及胃底有无静脉曲张。 

4.上消化道内镜检查

明确有无食管胃底静脉曲张。

5.其他

心电图检查，肝脏B超或CT检查。拟作脾肾静脉吻合者需作肾静脉造影。

五 治疗原则

分为对因治疗和对症治疗。对因治疗是根据病因选择合适的治疗方案：内科治疗无效时可选择如内镜/腔镜微创治疗和外科手术；对症治疗则是治疗并发症如出血、腹水、脾功能亢进等。