Plummer-Vinson综合征_P l u m m e r

一 概述

Plummer-Vinson综合征即缺铁性吞咽困难。缺铁性吞咽困难是由于食管腔内的一层薄的隔膜所致，根据其在食管的部位不同分为：上食管蹼、中食管蹼、下食管蹼。主要症状为间歇性吞咽困难。多数是在吃硬食时出现。病人感到有食物停留在上胸部。常有消瘦、苍白，时有发红，舌质红而光滑，舌乳头消失，多数缺齿或完全无牙、口角皲裂、匙状指甲、脾大甚至巨脾。

二 病因

有关本病的病因，目前尚不清楚。多数人认为，缺铁是本病最基本的因素。这是因为铁的不足引起上皮层的改变，导致吞咽困难。临床治疗采用铁剂而不必扩张食管即可使吞咽困难消失。至于妇女发病率高的原因可能是由于吞咽困难减少了含铁饮食的摄入，加上妇女月经期铁的丢失所致。婴儿偶发该病，很可能是先天性的原因，也可能与缺铁贫血有关。

三 临床表现

任何年龄均可发病，发病缓慢，不少患儿因其他疾病就诊时才被发现患有本病。

1.一般表现

皮肤、黏膜逐渐苍白或苍黄，以口唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易感疲乏无力，易烦躁哭闹或精神不振，不爱活动，食欲减退。年长儿可诉头晕、眼前发黑，耳鸣等。

2.造血器官表现

由于骨髓外造血反应，肝、脾、淋巴结常轻度肿大。年龄愈小，病程愈久、贫血愈重，则肝脾肿大愈明显，但肿大程度罕有超过中等度者，淋巴结肿大程度较轻，质韧不硬。

3.其他症状和体征

由于上皮损害可出现反甲，口腔黏膜及肛门发炎，舌乳头萎缩等。消化系统症状常有食欲低下，异食癖，时有呕吐或腹泻。呼吸，脉率加快，心前区往往可听到收缩期杂音。贫血严重者可有心脏扩大，甚至并发心功能不全。

四 检查

1.实验室检查

血红蛋白、红细胞、MCH、MCV、MCHC均减少，血清铁降低，结合铁升高，呈现缺铁性小细胞性贫血。部分病例出现血清中维生素B₁₂和B₆浓度减低，胃酸缺乏，严重者可发生恶性贫血。　

2.其他辅助检查　　

（1）X线检查  如疑有蹼，需依靠荧光电影检查，常在上食管侧位前壁发现为偏心性、宽度不足2mm，连续拍片即可见到。罕见有一个以上的蹼，此类病人有可能并发口腔癌。　　

（2）内镜检查  蹼像是1个光滑的，有色的隔膜状孔，有偏心的开口，位于环咽肌水平以下，薄膜状蹼，有时薄到未能被检查者发现。罕见的蹼很粗硬，阻碍食物通过。必要时进行细胞刷或活检，以除外炎症性狭窄和癌。

（3）甲状腺和胃壁细胞抗体  Plummer-Vinson综合征病人可并发萎缩性胃炎、恶性贫血、黏液性水肿。部分病人血液中，可检出甲状腺和胃壁细胞抗体。

五 诊断

根据临床表现结合发病年龄、喂养史及血象特点一般可作出诊断。血红蛋白量比红细胞数降低明显及红细胞的形态改变对诊断意义较大。诊断本病一般不需做骨髓检查。如临床表现不典型时可试用铁剂治疗，如有治疗反应，则有助于诊断。必要时可做骨髓检查，以及血清铁含量，血清铁结合力等项检查。诊断明确后还应进一步找出发病原因，以便对因治疗。

六 鉴别诊断

某些少见的贫血如血红蛋白C病、地中海贫血、维生素B缺乏所致的贫血，遗传性小细胞性贫血等，可根据各病的特点加以鉴别。铁粒幼红细胞性贫血也呈低色素性，须与缺铁性贫血鉴别。前者血清铁正常或增高，骨髓中可见较多铁粒幼红细胞，其铁颗粒多而粗大，且绕核成环状，可资鉴别。

七 治疗

首先应治疗贫血，多数经补铁治疗可逆转贫血、脾大及食管上皮变化，吞咽困难亦迅速改善。少数大而厚的食管蹼单纯补铁吞咽困难不能消失，可用内镜电灼治疗或用内镜扩碎或扩张器扩张。由于膈膜坚韧而需外科手术者罕见。

八 预后

本病经以上处理大多预后良好，一旦症状复发须注意并发口腔、咽或食管癌，有作者认为大约70%口腔癌病人有长期Plummer-Vinson综合征的历史。

九 预防

缺铁是本病的基本原因。由于铁的不足导致含铁酶系统缺乏影响黏膜代谢，引起上皮层的改变，形成食管蹼，导致咽下困难。在无食管扩张的早期，病例大多数仅采用铁剂治疗即可使吞咽困难消失。因此，尽早补铁治疗贫血，可使吞咽困难迅速改善。