第Ⅰ型脊髓血管畸形_Di Ⅰ Xing Ji Sui Xue Guan Ji Xing

一 概述

脊髓硬脊膜动静脉畸形占脊髓动静脉畸形的15%～20%，多见于男性，男女比例为4～8：1。本病的发病年龄在45岁左右，病变好发于胸腰段，无明显的家族发病倾向。统计资料显示，本型患者多伴有获得性疾病，可能与创伤性因素有关，但其确切机制尚不清楚。

二 病因

硬膜动静脉畸形中，动脉的供应来源于脊柱节段动脉的硬脊膜分支。在大多数情况下，动静脉短路发生于神经根袖背外侧面的神经孔内，动脉血注入引流静脉，导致压力增高、迂曲扩张，影响脊髓血液回流，引起脊髓的缺血和变性。动静脉瘘平面的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉。病灶通常只有一条滋养动脉，此即ⅠA型。当病灶有2条或多条血管供应时，则属于ⅠB型的特点。

三 临床表现

1.疼痛

是脊髓动静脉畸形患者最为常见的症状。胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，也可出现神经根性痛。其发生率占本组病例的40%～50%。

2.运动障碍

在脊髓硬膜动静脉畸形的患者中。有30%～40%伴有运动功能障碍，其通常为上运动神经元和与腰骶部脊髓相关的下运动神经元的混合性功能障碍。临床检查时可以发现臀肌和腓肠肌有萎缩征，且常合并下肢的反射亢进。体力劳动、长时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲等姿势等均可加重症状。

3.感觉障碍

约有1/3的患者可有感觉障碍，表现为感觉迟钝、皮肤过敏或其他异常，也可出现触觉或位置觉的缺如。

4.其他症状

脊髓硬膜动静脉畸形患者也可发生蛛网膜下隙出血，但较为少见。此外为静脉血栓形成所致的急性坏死性脊髓病，并可能导致突发性瘫痪（Foix Alajouanine综合征），此可能是因静脉内血栓突然发生回流之故。

四 检查

1.MRI（磁共振）检查

脊髓MRI显病变位于脊髓后方、侧方，矢状位病变呈梭形，长轴与脊髓平行，脊髓背侧见条带状高信号影，脊髓阶段性水肿、变性范围超过5个节段，脊髓周围可见低信号的血液留空影。增强扫描：矢状位见脊髓后方串珠状高信号迂曲血管影，冠状位可见迂曲血管位于脊髓后方。

2.CTM（脊髓造影加CT）检查

对本病往往更为敏感和具有特异性。与没有造影剂相比，在CTM扫描片上于脊髓的背外侧可以看到一个较大且呈卷曲状的血管。造影时患者应取仰卧位进行，以检查硬膜内的静脉回流。硬膜上的动静脉畸形在CTM图像上表现为完全阻塞者较为少见。

3.选择性脊髓动脉造影

是确定本病最为理想的诊断方法。在血管造影时，脊髓前动脉易于辨认，与硬膜上的动静脉畸形相关的血供也可确定。病变区所有滋养动脉都应该明确，以防依此进行手术的术后动静脉瘘交通支复发。

五 诊断

主要是进行性发展的上运动神经元和下运动神经元的混合性瘫痪，并可合并有疼痛、感觉障碍、臀肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍。无论动静脉瘘是位于腰骶部水平以上还是以下，其症状大多与腰骶段脊髓有关。其中80%的患者呈现为缓慢发展的脊髓病，约10%的患者为急性发病。本病易被误诊，大约仅有30%的病例在发病后1年内被确诊，另有半数以上的患者在症状出现2～3年后才作出诊断。

六 治疗

1.血管内治疗

凡具有手术治疗适应证者，一般多主张先行血管内治疗，其主要目的是栓塞或闭塞远端的滋养动脉、动静脉交通支和硬膜内静脉回流的近侧部分。目前大多选用溶于造影剂中的聚乙烯乙醇悬液注入滋养动脉根部进行栓塞。此外，也可以采用异丁2-丙烯酸盐（ICBA）或非异丁丙烯酸盐（NBCA），其为液体栓子，可通过小口径导管注入。在血管内经过一段潜伏期以后，出现注射物聚乙烯化和血管的闭锁。在潜伏期可以通过改变氰化丙烯酸盐的浓度、造影剂的量和葡萄糖来控制。

2.外科治疗

对脊髓硬膜动静脉畸形的外科治疗主要是通过显微外科技术完成，包括硬膜内回流静脉的电凝和切断术、硬膜内神经根袖动静脉畸形病灶切除术，也可同时行回流静脉的电凝和切断术。

七 预后

手术效果取决于患者的术前神经功能状况，有效率一般可达80%以上，但也有恶化的病例一般在8%以内。