第Ⅱ-Ⅲ型脊髓血管畸形_Di Ⅱ - Ⅲ Xing Ji Sui Xue Guan Ji Xing

一 概述

为髓内动静脉畸形，属脊髓血管畸形的一种，分为Ⅱ型（球状血管畸形）和Ⅲ型（未成熟型或广泛血管畸形）。

二 病因

病因不明，动静脉团位于脊髓内，有多支供血动脉包括脊髓髓质动脉、中央沟动脉、脊髓后外侧动脉，以及多条引流静脉。按病理形态动静脉畸形分球型和幼稚型，前者呈球形，其内无正常脊髓组织，后者呈团块状，其内含正常脊髓组织。

三 临床表现

髓内型患者的临床表现与硬膜型者有明显不同。前者常见于青少年、儿童，常以髓内和蛛网膜下隙出血起病，约3/4的患者有出血史，且有1/3的患者出现急性神经功能障碍症状，表现为进行性肢体肌无力、感觉障碍、括约肌功能异常和性功能障碍。髓内血管畸形患者中约1/5伴有髓内动脉瘤，而这些脊髓动脉瘤又常位于供给髓内的主要滋养血管，脊髓动脉瘤的患者大多可出现蛛网膜下隙出血且病史大多较长。

四 检查

MRI（磁共振）检查具有重要作用。髓内的病灶可通过T₁加权影像上的流空征加以区别。在T₂加权像上于脊髓内常有异常信号出现，脊髓周围的流空征提示脊髓周边静脉丛曲张。有髓内出血时，可见T₁W₁、T₂W₁高信号。脊髓动脉造影对确定髓内病变的范围及性质更具重要作用，尤其是DSA（数字减影血管造影）技术对区分Ⅱ型和Ⅲ型病变将有所帮助。操作时应有所选择，必要时可进行双侧肱动脉或双侧股动脉注射造影。作为筛选检查的一部分，选择性主动脉插管以及椎动脉、颈动脉和髂股血管的插管造影在确定髓内病变供应的滋养动脉上均具有相应的作用，可酌情选择。

五 诊断

对髓内血管畸形的诊断除依据一般临床症状外，MRI检查具有重要作用，髓内鵻的病灶可通过T₁加权影像上的流空征加以区别。在T₂加权像上于脊髓内常有异常信号出现，脊髓周围的流空征提示脊髓病变周边的部分。脊髓动脉造影对确定髓内病变的范围及性质更具重要作用，尤其是DSA技术对区分Ⅱ型和Ⅲ型病变将有所帮助。操作时应有所选择，必要时可进行双侧肱动脉或双侧股动脉注射造影。作为筛选检查的一部分，选择性主动脉插管以及椎动脉、颈动脉和髂股血管的插管造影在确定髓内病变供应的滋养动脉上均具有相应的作用，可酌情选择。

六 治疗

髓内血管畸形的治疗常需血管内疗法与显微外科手术相互配合。当脊髓后动脉的分支有多根动脉供应时，血管内治疗最为有效。脊髓前动脉的注射造影因为有可能损害正常的脊髓血流而变得复杂，特别是在脊髓前动脉不终止于血管畸形处鵻的情况下更是如此，暂时性球囊阻塞、异戊巴比妥试验和体感诱发电位有助于血管内治疗病例的选择。聚乙烯乙醇和氰化丙烯酸盐为这类病变血管内治疗的常用药物。

显微外科治疗适于髓内多个血管球样病变，这些病例常有明确的动脉供应。未成熟型病变在脊髓内的范围更为广泛，要把这些病变从有功能的脊髓组织上区别分离开来，往往比较困难。一般情况下，位于背侧或中线部位的病变最便于外科手术切除，尤其是病变呈头尾方向延伸状者，包括超过两个椎体者；但病变与脊髓前动脉密切相连者，则不适于外科手术。

未经治疗的髓内血管畸形患者的神经功能将逐渐恶化。10～20年后，约半数病例的神经功能有显著的恶化。在病灶能够手术切除的患者，其疗效大多令人满意，且病情稳定。髓内病变被完全切除者中，60%的患者神经功能有所改善。