血管肉瘤_Xue Guan Rou Liu

一 概述

血管肉瘤也称恶性血管内皮瘤，是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤，较少见。肿瘤细胞在一定程度上具有正常内皮细胞的形态和功能特点。

二 病因

在内皮细胞排成的血管腔和血管芽的四周，可见不规则增生的紧密聚集的外皮细胞，细胞呈椭阅形或梭形。在网状纤维染色时，可见网状纤维环绕在毛细血管内皮的周围，而肿瘤细胞则在网状纤维环的周围。网状纤维染色对此肿瘤的诊断有相当价值。在明显恶性的浸润中，外皮细胞明显增生，胞核异形，核有丝分裂象多见。细胞间无或极少网状纤维，但仍见有一界线不清的包膜，因此，从肿瘤组织学的变化，常不能确定临床的病情。

三 临床表现

可发生于任何年龄，成人多见，少数为先天性。好发于皮肤、皮下、肌肉和骨组织，也可发生于口腔、纵隔和腹膜后等部位。常见于四肢、特别是下肢，其次为躯干、头、颈部。通常是单发，大小不一，直径为1～4cm，质硬，呈结节状或斑块，表面皮肤正常，偶见静脉曲张或毛细血管扩张。有时表现为良性。边界清楚，生长缓慢。而恶性者生长快，呈侵袭性生长，还有一些则形成转移，肺最易受累。有些病例，在皮肤肿瘤切除后数年，还能发生转移。其途径可能通过淋巴管或血流。

四 检查

主要靠组织病理检查明确诊断。本病与单发性血管球瘤不同，损害较大，细胞增生不规则，胞核多形。与Kaposi肉瘤也要区别，但后者血管增生更加明显，内皮细胞更加突入管腔，几乎经常有红细胞溢出。在恶性血管内皮细胞瘤中，血管腔比较突出，同时网状纤维染色时，可见网状纤维与瘤细胞的关系完全不同，可供区别。

五 诊断

主要靠组织病理检查明确诊断。网状纤维染色对此肿瘤的诊断有相当价值。

六 鉴别诊断

应注意与单发性血管球瘤、Kaposi肉瘤鉴别。本病与单发性血管球瘤不同，损害较大，细胞增生不规则，胞核多形。与Kaposi肉瘤也要区别，但后者血管增生更加明显，内皮细胞更加突入管腔，几乎经常有红细胞溢出。在恶性血管内皮细胞瘤中，血管腔比较突出，同时网状纤维染色时，可见网状纤维与瘤细胞的关系完全不同，可供区别。

七 并发症

血管肉瘤发生转移，主要是通过淋巴和血液转移。

八 治疗

尽可能施行肿瘤局部广泛切除，局部切除不彻底者可加放疗以辅助治疗，尽管如此肿瘤复发率仍较高，约有半数患者引流区淋巴结肿大，手术常需同时施行淋巴结清扫，此肿瘤发病率低，对化疗是否有效，尚不肯定。