冠状动脉异常起源于肺动脉_Guan Zhuang Dong Mai Yi Chang Qi Yuan Yu Fei Dong Mai
一 概述
冠状动脉起源于肺动脉是指1支冠状动脉或其分支（左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉）或2支冠状动脉起源于近端肺动脉干或极少数起源于近端右肺动脉。
二 病因
冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽，并于心外膜下冠状动脉血管丛连接，心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通，在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失，左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。
三 临床表现
1.症状
婴儿在出生后2个月内很少出现症状，这是由于此时肺动脉压力高阻止到肺动脉的分流和冠状动脉窃血。心肌梗死是逐渐形成而不是突然发生的。婴儿第1次出现明显症状多在饲乳和活动时，有呼吸短促，继而面色和四肢末梢苍白、冷汗呈现休克状态。嗳气时症状缓解，发作时间缩短，经常延长5～10分钟，以后在精心护理下数天无症状。也可反复发作有不适感，可能为心绞痛。有许多患者不出现上述症状，早期出现心力衰竭的症状和体征。少数儿童在婴儿时有严重症状，以后逐渐好转而无症状。大的儿童和成人可无症状或有呼吸困难、晕厥和劳力性心绞痛等症状。在成人，典型的心肌梗死和心力衰竭的症状少见。
2.体征
心力衰竭体征可有可无。在婴儿心脏往往扩大，以左心室扩大为主。如有左心室衰竭和明显肺动脉高压，可产生右心室增大和肺动脉瓣区第2心音亢进。有二尖瓣关闭不全时，第1心音减弱或消失以及出现心尖区奔马律。二尖瓣关闭不全的杂音可有可无。在胸骨左上缘有连续性杂音可能是动脉导管未闭或畸形冠状动脉到肺动脉的左-右分流。
四 检查
1.胸部X线摄片
在婴儿心影明显增大，以左心房和左心室增大为主，并有肺充血或肺水肿迹象。在大的儿童和成人，心影稍大，两肺野清晰。
2.心电图
左冠状动脉异常起源于肺动脉病例的心电图具有特征性变化，有助于临床诊断。在婴儿可出现左心室前外侧壁心肌梗死的心电图，左侧胸前导联显示Q波ST段上升，以及左心室肥厚。在大的儿童和成人可见有陈旧性左心室前外侧壁心肌梗死的心电图，有S-T段变化和T波倒置。
3.超声心动图
彩色多普勒超声心动图已逐渐替代心导管术和心血管造影，成为此畸形标准的诊断方法。多个切面可证明左冠状动脉或右冠状动脉异常起源于肺动脉。在左冠状动脉异常起源于肺动脉的二维超声心动图可见右冠状动脉特别粗大，以及心腔、特别是左心室腔扩大和活动减弱、左心室壁异常活动和二尖瓣关闭不全。左心室乳头肌和邻近左心室的心内膜由于纤维化和弹力纤维增生症而在超声显影增强。左心室收缩功能包括左心室射血分数和缩短率下降。
4.心导管术和心血管造影
在超声心动图不能确诊此畸形时，应做心导管术和心血管造影。在有症状的婴儿，心导管术证明有低心排出量和左心室充盈压力增高，往往伴有不同程度的肺动脉高压。在无症状较大的儿童，心排出量和肺动脉压力正常，仅有左心室舒张末期压力轻度升高。在肺动脉水平有左-右分流，分流量可能较少，即使无分流也不除外此畸形的诊断。
主动脉根部造影可见右冠状动脉明显扩大，如有丰富的侧支循环血管，则造影剂从左冠状动脉至肺动脉。心血管造影显示左心室和左心房明显扩大，以及左心室前外侧游离壁活动减弱和二尖瓣关闭不全。左心室造影证明左心室明显扩大和心尖部大的室壁瘤。
五 诊断
通过临床症状、体征、X线、心电图及超声心动图，大多数病例能获得确诊，少数不典型病例借助于升主动脉造影或选择性冠状动脉造影获得确诊。并为手术提供直接影像学依据。
六 并发症
有65%～85%的患者有左冠状动脉异常起源于肺动脉的婴儿，因充血性心力衰竭死于生后1岁以内。还可出现二尖瓣关闭不全、猝死等并发症。
七 治疗
针对其可能的各种致病因素进行预防，大力提倡优生优育，妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响，必要时进行产前遗传学或染色体检查。冠状动脉异常起源肺动脉需手术矫正治疗。
1.适应证
所有左冠状动脉起源于肺动脉的患者都有手术适应证，即使没有症状也应尽早手术。因为这类患者在1岁内死亡高达90%，所以主张一旦确诊，应在婴儿期手术。因为只有手术才能解决肺动脉从左冠状动脉窃血问题，避免心肌缺血损伤，预防乳头肌功能失调发生，改善左心功能，预防心力衰竭或猝死的发生。
2.麻醉和体外循环方法
（1）常温全麻 用于单纯左冠状动脉结扎术。
（2）低温体外循环 适用于左锁骨下动脉-冠状动脉吻合术、升主动脉-左冠状动脉搭桥术、带蒂左冠状动脉移植术及肺动脉内通道左冠状动脉成形术。
3.手术方法
（1）结扎术 适用于侧支循环丰富的病例。于左冠状动脉与肺动脉连接处直接结扎，即可解除冠状动脉窃血现象。但是手术死亡率高，晚期猝死发生率也较高，故目前很少采用。
（2）左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术 先结扎左冠状动脉近端。游离左锁骨下动脉，自远端切断，将左锁骨下动脉转下与左冠状动脉吻合。此术式的优点为自体血管，可以随年龄生长。其缺点往往因为左锁骨下动脉长度不够，而造成左锁骨下动脉折叠扭曲影响血流通畅。
（3）升主动脉-左冠状动脉搭桥术 取自体大隐静脉或锁骨下动脉作为移植材料，行升主动脉-左冠状动脉搭桥术。其术式有两种：①心外升主动脉-左冠状动脉搭桥术。②经肺动脉内行升主动脉，左冠状动脉搭桥术。
（4）带蒂左冠状动脉移植术 此术式适用于左冠状动脉起自肺动脉干后壁或左肺动脉。沿异常冠状动脉开口水平切断肺动脉主干，将左冠状动脉带蒂自肺动脉壁切下，直接移植于升主动脉根部,然后将肺动脉两端对端吻合。
（5）肺动脉内通道左冠状动脉成形术 适用于左冠状动脉开口离主动脉较远的病例。于主、肺动脉间隔打一个4～5mm圆孔，利用肺动脉主干前壁剪成长形血管片，围绕左冠状动脉开口缝制成一条血管管道，并吻合于升主动脉。
八 预后
有65%～85%患有左冠状动脉异常起源于肺动脉的婴儿，因充血性心力衰竭死于生后1岁以内。在婴儿时期以后，许多患者仍有因缺血性左心室心肌病引起充血性心力衰竭而死亡。但生存到40岁以后，因心力衰竭的死亡危险减少，患者能生存到50～60岁，间有猝死。在成年患者，主要有心肌缺血和纤维化，间有广泛心肌钙化。上述大多数患者的左心室射血分数仅有轻度下降或正常。
