闭塞性血栓性脉管炎_Bi Sai Xing Xue Shuan Xing Mai Guan Yan

一 概述

闭塞性血栓性脉管炎是一种主要累及四肢末端中、小静脉，节段分布的慢性复发性血管炎，病理特征是炎细胞浸润性血栓，而血管壁很少受累。男性多见，与吸烟有很大的关系。临床特点是好发于四肢末端，以下肢多见，初起趾（指）间怕冷，苍白，麻木，间歇性跛行，继则疼痛剧烈，日久患趾（指）坏死变黑，甚至趾（指）节脱落。

二 病因

发病机制不太清楚。寒冷是其诱发因素。吸烟与本病的发生、病情进展、症状恶化、复发、预后密切相关，戒烟后症状可以得到缓解。可能是因为烟碱有收缩血管的作用，或对烟草的某些成分发生变态反应。其他的因素有遗传因素、性激素、血浆因子异常和高凝状态、免疫状态紊乱、血管内皮细胞功能受损等。

三 临床表现

血栓闭塞性脉管炎多发于寒冷季节，以20～40岁男性多见；主要累及下肢，尤其是左下肢静脉，以侵犯足背、跖、胫动脉多见。患者多有受冷、潮湿、嗜烟、外伤等病史。动脉粥样硬化闭塞症多发于老年人（50岁以上）。

因血管痉挛、血栓形成，导致管腔狭窄和闭塞，并引起供血不足或缺血而产生临床症状。根据疾病发展过程，临床分为三期。

1.一期局部缺血期

患者有雷诺现象，初起患肢有疲劳、寒冷等感觉，皮肤出现一过性或持续的苍白、发绀，麻木、刺痛、灼热感。患肢上举时苍白，下垂时肤色变红。患者间歇性跛行，每行走一段路程后觉患肢小腿或足底有酸胀疼痛感而出现跛行，休息片刻后症状缓解或消失，再行走同样或较短距离时，患肢酸胀疼痛出现。随着病情的加重，行走的距离越来越短。部分患者小腿出现游走性红硬条索（游走性血栓性浅静脉炎）。

2.二期营养障碍期

随着间歇性跛行的行走距离日益缩短，最终出现在静息状态下患肢持续性疼痛，称为静息痛。尤以夜间疼痛剧烈。若合并神经炎，疼痛范围扩大，呈电击状疼痛，病人往往取弯腰屈膝而坐，肢体悬垂床边而卧，以缓解疼痛。患足肌肉明显萎缩，皮肤干燥，汗毛脱落，趾甲增厚，且生长缓慢。

3.三期组织坏死期

若动脉管腔完全闭塞，组织供血停止，则肢端发生干性坏疽，指/趾尖或甲周发黑、干瘪，随后发展成溃疡或坏疽。坏死的指/趾端自行脱落，形成经久不愈的溃疡。合并感染时，则红肿明显，患足剧烈疼痛，全身发热，转为湿性坏疽。

四 检查

肢体超声多普勤、血流图、甲皱微循环、动脉造影及血脂、血糖等检查，可以明确诊断，有助于鉴别诊断，了解病情严重程度。

五 诊断

年轻吸烟患者有肢体缺血症状，尚存在：腘窝以下动脉闭塞，无近端动脉疾病；存在或有浅表性游走性血栓性静脉炎的症状或病史；上肢静脉受累；无动脉粥样硬化危险因素即可确诊。

六 鉴别诊断

本病需要与闭塞性动脉硬化、雷诺病、糖尿病性坏疽、CREST综合征、硬皮病等鉴别。

七 治疗

1.药物治疗

①血管扩张剂；②抗凝剂；③血小板抗聚剂；④改善微循环的药物；⑤前列腺素E₁；⑥止痛剂；⑦血管内皮生长因子；⑧糖皮质激素效果不肯定，主要在急性期短期使用；⑨合并感染时使用敏感抗生素。

2.手术治疗

①腰交感神经切除术；②动脉旁路术；③动静脉转流术；④动脉血栓剥离术；⑤截肢术：晚期溃疡不愈，坏疽无法控制者，可采用截肢术。

八 预防

患者要保暖，避免外伤，戒烟，早期进行适当运动锻炼，以促进侧支循环建立，缓解症状，保存肢体。