颈静脉球瘤_Jing Jing Mai Qiu Liu
一 概述
颈静脉球瘤是指起源于颈静脉球体外膜以及沿迷走神经耳支和舌咽神经鼓室支等部位分布的副神经节肿瘤。按肿瘤生长的部位，通常将发生于颅底颈静脉孔及其附近者称为颈静脉球体瘤，发生于中耳鼓室者称为鼓室球瘤，但临床因经常难以确定肿瘤的原发部位，故常将二者统称为颈静脉球瘤。发病高峰年龄为41～70岁，女性多见，多为单发，生长缓慢，病程可长达数十年。该病属于良性肿瘤，但由于其位置特殊、血供丰富，瘤体较大时可侵犯周围结构，表现出恶性潜能。
二 病因
目前病因不明，有学者认为与后天基因突变有关，多为散发，有家族发病倾向。
三 临床表现
早期局限于鼓室者可有与脉搏一致的搏动性耳鸣、进行性耳聋和耳内胀满感，压迫同侧颈部血管可使耳鸣短暂减弱或消失，多有头晕等症状，随后可有外耳道反复出血、耳鸣、进行性耳聋，后期有耳部疼痛、面瘫、面部麻木、复视等。肿瘤位于颈静脉孔附近，可出现后组脑神经损害症状，如声音嘶哑、饮水呛咳、患侧软腭麻痹、咽反射消失等。肿瘤累及中颅窝和后颅窝时，部分病人可有颞叶、小脑和脑干受损症状，可出现共济失调和走路不稳。晚期肿瘤侵入颅内广泛，则出现颅内压增高症状，甚至脑疝而亡。
部分肿瘤具有神经内分泌功能，可出现心动过速，血压升高，头疼、多汗、心悸、代谢紊乱等表现。
四 检查
1.实验室检查
功能性颈静脉球瘤24h尿中香茶扁桃酸，血中三甲基肾上腺素、儿茶酚胺和5-羟色胺的浓度明显升高。
2.耳镜检查
早期鼓膜呈蓝色，鼓气耳镜向外耳道加压使鼓膜与肿瘤相贴，可见肿物与脉搏跳动一致，进一步加压，肿瘤受压颜色转白而停止搏动，即Brown氏征。若鼓膜已穿孔，外耳道可见血性或脓血性分泌物，红色息肉状物突出于外耳道，触之易出血。
3.头颅X线平片
可见颈静脉孔扩大，骨质破坏；当肿瘤较大时，可有岩尖、中颅窝、枕大孔及内听道骨质改变。
4.头颅CT
可见颈静脉孔扩大，边缘骨质虫蚀样破坏，范围大时颅底骨质也有不同程度的破坏。颈静脉孔区或中耳内等或稍高密度软组织影，增强后明显均一强化。如肿瘤累及颈内动脉，行冠状扫描可观察肿瘤与颈内动脉的关系。骨窗像见肿瘤附近部位骨质破坏优于X线平片。
5.MRI成像
从矢、冠、轴三维方向观察肿瘤形态与相邻结构关系。肿瘤呈T1相等信号和T2相高、低混杂信号影，轮廓不规则，增强后明显强化，边界清晰。直径较大的肿瘤（一般大于2cm）内出现血管流空现象“胡椒盐”征，为颈静脉球瘤的特征性表现。
6.脑血管造影
造影可见动脉早期肿瘤异常染色，供血动脉明显增粗，多为咽升动脉，因该血管在其他肿瘤难以显影，为本病特征；实质期肿瘤呈湖状、巢状或分叶状染色；静脉期同侧乙状窦末端、颈静脉球及其近端颈内静脉不显影，提示受压闭塞或瘤栓占位；亦可见相邻静脉窦回流受阻、血流缓慢。
五 诊断
根据病人搏动性耳鸣、进行性耳聋及后组脑神经损害为主的症状体征，结合耳镜检查及头颅X线平片和头颅CT所示颈静脉孔区骨质破坏和占位征象，可考虑颈静脉孔区病灶，若MRI见“胡椒盐”征、脑血管造影见动脉早期异常染色，有助于本病诊断。
六 鉴别诊断
1.颈静脉孔区血管病变
包括颈静脉孔外凸性裂开畸形，颈静脉球进入下鼓室内，颈内动脉走行异常等。以上病变均局限于中耳内，头颅X线平片和CT显示颅底各骨孔位置正常，无骨质虫蚀性破坏。
2.丰富血管性肿瘤
常见有神经鞘瘤、皮样和表皮样囊肿、软骨肉瘤等，这些肿瘤也可表现为舌后1/3味觉减退（舌咽神经）、声带及软腭麻痹（迷走神经）和斜方肌及胸锁乳突肌力弱（副神经）的颈静脉孔综合征。除皮样或表皮样囊肿以外，这些肿瘤CT扫描都可显示高密度影。
3.脑膜瘤
可发生在颅底的颈静脉孔区，CT扫描和血管造影时，可有类似颈静脉球瘤的征象，但脑膜瘤可见密集钙化，肿瘤边缘骨质增生和硬化明显，脑膜瘤还可见脑膜尾征。
4.颞骨肉瘤
常表现为大范围的颅骨破坏，病程短，早期即有多发性脑神经损害，无颈静脉球瘤脑神经受损的先后顺序。
七 治疗
颈静脉球瘤的治疗包括放射疗法、栓塞治疗和手术切除。三种治疗方法可单独应用，也可综合治疗。
颈静脉球瘤的首选治疗为彻底手术切除。为了防止功能性颈静脉球瘤术中产生高血压危象的危险，术前应检查病人心血管系统功能，测24h尿中香茶扁桃酸（VAM）、血中三甲基肾上腺素、儿茶酚胺和5-羟色胺的浓度，测定前3天应停服有关儿茶酚胺类药物。血压控制平稳后方可手术。肿瘤较大者应在术前1～3天行血管造影，同时行肿瘤栓塞，以减少术中出血、缩短手术时间，减少术后并发症。
放射治疗对肿瘤细胞并无杀伤力，只能促使神经血管纤维化，引起瘤内血管血栓形成和血管闭塞，且放疗后手术并发症明显增加，故只作为手术的辅助治疗，或作为无法耐受手术患者的首选治疗。
