白喉性心肌炎_Bai Hou Xing Xin Ji Yan
一 概述
白喉是一种由白喉棒状杆菌引起的急性呼吸道传染病，临床上以咽扁桃体炎和（或）喉炎、咽喉部典型灰白色假膜形成及其外毒素所致中毒症状为主要特征，严重者可合并心肌炎，称为白喉性心肌炎，系白喉最严重的合并症和主要死亡原因。本病多见于儿童，冬春多发。主要由飞沫传染，亦可经玩具，衣服和用具间接传播。
二 病因
白喉性心肌炎心肌受损是由于白喉杆菌释放毒素，干扰氨基酸从可溶性核糖核酸转换到多肽类结构，从而抑制蛋白质的合成。
白喉杆菌侵袭力弱，仅在其损伤处的皮肤和黏膜局部生长繁殖。但所产生的外毒素毒性极强，机体吸收后可产生毒血症状，并导致全身性病理变化，以心肌、肾上腺和外周神经为主。白喉性心肌炎主要累及心肌细胞和心脏传导系统，其病理改变早期可见心脏明显扩大，心肌细胞呈混浊肿胀和脂肪变性，继之出现多发性灶性玻璃样变性、颗粒样变性以及心肌细胞坏死，附近伴有多形核白细胞浸润；晚期可有结缔组织增生，心脏传导系统可发生变性、坏死及瘢痕形成，导致传导系统功能异常。
白喉杆菌的外毒素可引起心肌和心脏传导系统导致变性、坏死和瘢痕形成，常见于白喉病的第1周末和第2周之初。第2周末可出现恢复性改变，包括肉芽组织形成、心肌病变恢复，胶原组织及成纤维细胞增生。至病程第3、4周心肌可有瘢痕组织形成。
三 临床表现
白喉引起的循环功能障碍，可表现为周围循环衰竭及心肌损伤。周围循环衰竭常在病程第1周末发生。患儿突然出现皮肤苍白、四肢厥冷、脉搏加快而弱、血压下降，可能由于白喉杆菌外毒素作用于血管运动中枢或末梢血管所致。
心肌损伤常发生于病程的第2周末或第3周初。患者多处于恢复期，突然发生心律失常或充血性心力衰竭，出现皮肤苍白或青紫，心动过速，呼吸急促，不能平卧，脸部水肿，肺部出现啰音，肝大，心音低钝，可发生奔马律或心律不齐，可表现严重的心律失常如完全性房室传导阻滞、完全性束支传导阻滞、室性心动过速或心室颤动等，可致阿-斯综合征。
四 检查
1.血常规
可有白细胞计数和中性粒细胞比例增高，严重者白细胞和中性粒细胞中可见中毒颗粒。
2.细菌学检查
在假膜和黏膜交界处涂抹，进行涂片检查和培养，常可找到革兰阳性杆菌或白喉杆菌。细菌培养亦可获阳性，必要时可做细菌毒素试验和毒力试验。
3.心电图
早期即可见ST段压低、T波低平或倒置，窦性心动过速常见，其次为不同程度的房室传导阻滞，发生完全性传导阻滞者预后凶险，多在急性期死亡。其他可有束支传导阻滞、窦性心动过缓、室性期前收缩、阵发性心动过速、心房扑动或房颤等心电图异常。
4.X线及超声心动图检查
心脏呈轻度至中度增大，心搏普遍性减弱，心功能测定常有心排血量，射血分数降低等改变。
5.其他
以2%亚锑酸钾溶液涂抹采集的假膜，可见假膜变为黑色或深灰色。
五 诊断
临床上有感染中毒症状及咽喉部有假膜形成的患儿，若出现心肌受累的各种表现，包括心电图异常、循环衰竭或充血性心力衰竭等可考虑存在白喉性心肌炎，细菌学检查阳性有助于确诊。
六 治疗
1.积极治疗原发病。
2.绝对卧床休息
一般卧床休息时间不少于2个月，直至心脏病变恢复。因为有时极轻度的体力活动，如在床上坐起，去厕所大小便，即可能引起猝死。
3.适当应用营养心肌的药物
如ARP、CTP、辅酶A、泛癸利酮（辅酶Ql0）、维生素B1、维生素C、肌苷及1,6-二磷酸果糖等。
4.纠正心衰及周围循环衰竭
心衰者应给予低钠饮食和限制水分摄入，慎用洋地黄类制剂，一般可先给予毒毛花苷K（毒毛旋花子苷K），视病情可应用利尿药和血管扩张药。洋地黄用量应控制在常规剂量的1/2～2/3，以免发生中毒（此时病人对洋地黄类药物敏感，易致过量中毒，应用时剂量宜小，但效果多不明显）。如并发周围循环衰竭时可用多巴胺、多巴酚丁胺和间羟胺等。
5.纠正心律失常
对于心动过缓、房室传导阻滞引起心排出量减少者，可应用阿托品、山莨菪碱或异丙肾上腺素，必要时安置心脏临时起搏器。如出现心动过速，尤其是室性心动过速，应用利多卡因、溴苄铵或普鲁卡因胺等治疗，但剂量应比常规用量小，以免过度抑制心肌。此外，尚需注意水、电解质平衡，加强护理及支持疗法等亦不容忽视。
七 预后
在应用抗毒素前，白喉性心肌炎的病死率较高，尤其是儿童可超过50%，成人约25%。近年来随着抗生素的普遍使用，已很少能见到该病。白喉性心肌炎的预后严重，并发重度传导阻滞者，病死率很高，但恢复后一般可痊愈，很少有后遗症。
八 预防
1.保护易感人群，控制传染源。隔离治疗患者至症状消失后2次鼻咽部培养阴性。
2.切断传播途径。
3.提高机体免疫力。可用白、百、破混合菌苗或吸附精制白喉类毒素注射。
