胸主动脉夹层动脉瘤_Xiong Zhu Dong Mai Jia Ceng Dong Mai Liu
一 概述
胸主动脉夹层动脉瘤是主动脉血流通过内膜破裂处进入主动脉壁，在主动脉壁内形成血肿，血肿扩大时，将主动脉壁中层剥离成为内、外两层，称为主动脉夹层动脉瘤。主动脉夹层动脉瘤的发病率，每年每百万人口为5～10例。男女之比为3：1，发病年龄大多数在40岁以上。
二 病因
动脉夹层形成的原因很多，动脉硬化、高血压、动脉中层囊性坏死、马方综合征、主动脉缩窄、大动脉炎、外伤及梅毒等。除外伤之外，其病理基础都是主动脉中层和平滑肌的改变。
三 临床表现
绝大多数患者夹层主动脉瘤出现时突然感觉腹部、胸部或背部刀割样或撕裂样剧烈疼痛。胸痛可放射到颈、臂部，与急性心肌梗死相类似。给予吗啡类药物亦未能减轻疼痛。疼痛为持续性，直到夹层动脉瘤穿破后才自行缓解。患者常呈现皮肤苍白、出汗、周围性发绀等休克征象，但血压仍高于正常。腹部疼痛易与急腹症相混淆，但夹层动脉瘤病例很少呈现恶心、呕吐、腹部压痛和腹肌紧张。主动脉壁剥离病变累及升主动脉者可呈现主动脉瓣关闭不全的舒张期心脏杂音。累及锁骨下动脉、颈总动脉和髂股动脉者可出现局部血管杂音，同侧脉搏和血压减弱或消失。病变累及脑血管者易与高血压引致的脑出血或脑血栓形成相混淆。肋间动脉受累可突然出现截瘫。
四 检查
1.心电图检查
一般无异常征象，可排除心肌梗死的诊断。高血压患者可显示左心室肥厚。
2.胸部X线检查
在胸部X线平片上显示纵隔阴影向右侧增宽，累及降主动脉者则向左侧增宽。主动脉弓呈局限性隆起，升主动脉与降主动脉外径悬殊，升主动脉与主动脉弓扩大、变形。主动脉壁增厚，致内膜钙化斑与主动脉外缘间距增宽。间隔半小时重复摄片，显示胸主动脉与纵隔形态发生改变。有时主动脉呈现双腔阴影。有的病例可显示胸膜腔积液。
3.主动脉造影检查
胸部X线检查显示上述异常者应立即做主动脉造影检查，要求充分显示主动脉全长（从主动脉瓣到腹主动脉分叉处）。主动脉造影可显示主动脉壁剥离形成的血流异常通道压迫主动脉腔，了解主动脉壁剥离段的长度、内膜破裂的部位、主动脉瓣的解剖及功能情况以及主动脉主要分支如颈总动脉、肾动脉受累情况等。夹层动脉瘤的主动脉造影阳性征象有：造影剂在主动脉内分为两个通道且形态不完整，造影剂未能进入主动脉主要分支以及主动脉瓣关闭不全。
4.双维超声心动图检查
可显示夹层动脉瘤入口处的主动脉内膜破裂瓣片。
五 诊断
1.可有马方综合征、动脉硬化和高血压或创伤史，发病时多有特发性剧烈胸痛，有撕裂感，向剑突或向上腹部放射，硝酸甘油不能缓解。
2.有时头昏、昏厥、单个或多个肢体低血压，脉搏细弱或无脉。
3.心脏及（或）胸背部可听到收缩期吹风样杂音。
4.超声心动图可见主动脉根部扩张合并主动脉瓣关闭不全，主动脉壁有分层表现。
5.主动脉造影可显示夹层动脉瘤的部位和范围。
六 鉴别诊断
1.撕裂的内膜片与伪影鉴别
前者为一层薄而略为弯曲的线样结构，而条形伪影则表现为较粗的直线结构。
2.假腔内充满血栓时须与动脉瘤的血栓形成鉴别
真性主动脉瘤表现为单个显影和扩张的管腔被一层薄的主动脉壁所环绕，加上沿主动脉壁的周围性钙化。而主动脉夹层则表现为两个显影的腔被一层薄的内膜片隔开或两腔的显影时间和速度不同。
七 治疗
主动脉夹层动脉瘤病情异常凶险，发生夹层动脉瘤后24小时生存率仅40%，高血压加速主动脉壁剥离过程，加剧疼痛并促使患者因夹层破裂导致血心包、血胸或纵隔积血而早期死亡，对病情起不良作用。因此拟诊为主动脉夹层动脉瘤的病例在未经主动脉造影确定诊断之前，即应进行治疗。
给予药物降低血压，降低周围血管阻力和减少左心室收缩力，使主动脉壁剥离范围不再扩大。最常用的药物是阿方那特或硝普钠。严密监测心电图、血压、中心静脉压、肺微嵌压、肺动脉压和尿量。病情稳定后立即进行主动脉造影术，明确主动脉壁剥离病变的部位和范围。夹层动脉瘤病例主动脉壁组织脆弱，易破碎，手术操作难度大，死亡率高。大多数经内科治疗病情稳定，可继续内科治疗，但如呈现下列情况即应施行外科手术治疗。
1.手术操作
（1）主动脉壁剥离病变累及升主动脉 亦即Stanforda型或DeBakey1型及2型病例，病变情况需切除主动脉瓣者，则在切除主动脉瓣及病变段升主动脉后，作主动脉瓣替换及人造血管植入术，或用带瓣人造血管，人工瓣膜端与主动脉瓣瓣环作缝合术，在人造血管上切开小窗与冠状动脉开口附近主动脉壁作吻合术，或在人造血管与冠状动脉之间作大隐静脉分流术,以保证冠状动脉血流。人造血管的另端与升主动脉远段切端作对端吻合术。
（2）主动脉壁剥离病变仅累及降主动脉 亦即Stanfordb型或DeBakeyⅢ型病例，大多数经内科药物治疗后病情稳定，无需外科手术治疗，病情发展需要手术治疗者则施行病变段胸降主动脉切除和人造血管植入术。按病变情况尽可能缩短切除主动脉段的长度。为避免阻断降主动脉引致脊髓和内脏缺血缺氧损害，可采用体表低温麻醉并用药物控制上半身血压；应用临时性外分流导管；左心转流术或股静脉股动脉转流术，阻断病变段近、远侧主动脉后，加压注入冷乳酸林格溶液，降低脊髓温度，亦可保护脊髓。
术后处理与一般心脏血管大手术相同，但应密切注意血压情况，防止出现血压升高。术后随诊复查应注意残余的动脉瘤假道是否增大，增大者应及时处理，以免发生破裂。
2.手术治疗效果
夹层动脉瘤的手术死亡率仍较高。主要死亡原因有主动脉或吻合口破裂出血、急性心力衰竭、脑血管病变、肠系膜或肾血管梗塞和肺部并发症。据报道，术后10%～20%的病例并发截瘫。术后5年生存率约为50%，术后10年、20年生存率降至30%和5%。
