毛细胞白血病_Mao Xi Bao Bai Xue Bing

一 概述

毛细胞白血病是一种淋巴系统的恶性肿瘤，由于此种白血病细胞在显微镜下，尤其在电子显微镜下其胞浆有明显的毛状突起，故称为毛细胞，因而命名为毛细胞白血病。广义上仍为一种特殊类型的慢性淋巴细胞白血病。毛细胞白血病主要见于老年男性，男女比例为4∶1。

二 病因

原因未明。

三 临床表现

慢性淋巴细胞白血病多数患者无任何症状。仅在常规体格检查，或因其他疾病就诊时被发现。部分患者因发现颈部、腋下或腹股沟淋巴结肿大，左上腹不适，或自己触及左上腹肿块（突为肿大的脾脏）就诊被发现。仅少数患者出现代谢增高的症状，如低热、乏力、消瘦、多汗。此外，尚有以下特征：①主要见于老年男性，男女比例为4∶1。②脾肿大伴脾功能亢进常见。部分患者脾大达脐水平以上，甚至伸延至盆腔。由于巨脾将各种造血细胞阻滞于脾内，常致全血细胞减少，即红细胞、白细胞及血小板均减少，故称为脾功能亢进。本病脾肿大程度和脾功能亢进的发生率均超过慢性淋巴细胞白血病。③淋巴结肿大少见，如肿大则程度也轻。此外，毛细胞白血病还常有自身免疫性疾病的某些表现，如关节痛、皮肤红斑结节、低热(少数为高热)以及易伴药物过敏等。

四 检查

1.外周血及骨髓涂片

可检出毛细胞，在电子显微镜下观察更为清晰，且在其胞浆中可见独特的核糖体——板层复合物。

2.骨髓

常伴网状纤维增生，因此骨髓穿刺时常难以抽取到骨髓液使穿刺失败，称“干抽”，有的患者反复多次穿刺均以“干抽”告终。

3.毛细胞

胞浆中含有酸性磷酸酶的同工酶5（一种特殊的亚型），以酸性磷酸酶染色呈阳性，且不被酒石酸抑制，而其他慢性淋巴增殖性疾病的胞浆酸性磷酸酶则被酒石酸抑制，以此可进行鉴别。

五 诊断

最简单易行的诊断方法是检出毛细胞，形态上不典型或难以肯定者应做TRAP染色，阳性者可基本明确诊断，免疫表型检出一定数量的CD11C，CD25或CD103阳性细胞，具诊断价值，有条件时电镜检查也是一种有意义的诊断手段。

六 鉴别诊断

1.慢性淋巴细胞白血病

毛细胞白血病毛细胞表面有特殊的分化抗原，故免疫表型检查CD11C、CD25及CD103阳性，以此可和慢性淋巴细胞白血病鉴别。

2.其他

有时需与自身免疫性疾病鉴别。

七 治疗

1.脾切除

毛细胞白血病的治疗近20年有较大进展，有医生将其列入可治愈的白血病（部分患者）。以往标准的治疗是进行脾切除术，手术可改善巨脾患者引起的压迫症状、2/3患者可纠正全血细胞减少，并可延长生存期。此后多种新药出现后，脾切除已退居次要地位，仅在脾极度肿大伴脾功能亢进，或脾破裂时采用。

2.药物治疗

（1）干扰素α-2a及干扰素α-2b  两种干扰素均有效，总有效率达90%，但完全缓解者少，70%以上为部分缓解。有效者表现为血及骨髓中毛细胞明显减少甚至消失、贫血纠正、白细胞及血小板数恢复正常，以及症状和体征明显减轻，甚至消失。干扰素需连续应用（每周3～5次皮下注射）至少1年，疗效在用药后2～4个月出现，但停药后易复发。有报告缓解后以小剂量长期维持治疗可延长缓解期，但仍不能治愈。复发者再次应用，常仍有效。

（2）核苷类药物  有两种药物供选用，分别为去氧肋间霉素(DCF)和二氯脱氧腺苷(2-CDA)。①DCF：每周用药1次，共8次，1～2周后即起效，完全缓解率高达60%～90%，且可逆转骨髓纤维化。但停药后半数患者在2年左右复发，总体疗效优于干扰素，然仍无法根治。②2-CDA：连用5～7天为一疗程，疗效和DCF相似，且DCF治疗无效者也往往有效。2-CDA治疗无效者，换用DCF也有效。此两种药物的不良反应是发热及细胞免疫功能长期受损，在治疗停止后1～2年内易反复感染。