小儿继发性血小板增多症_Xiao Er Ji Fa Xing Xue Xiao Ban Zeng Duo Zheng
一 概述
血小板增多症是指血小板计数超过正常值上限，以黏膜出血为主，如血尿、胃肠出血、鼻出血，亦可有关节出血、深部肌肉出血、手术后出血不止等。血小板增多症可分为原发性和继发性两种。
临床上在某些生理状态(如运动后)以及不同类型的急慢性疾病时,均有可能使血小板数升至400×109/L以上,称继发性血小板增多症。
二 病因
1.疾病因素
继发于红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、急性出血或溶血、恶性肿瘤、骨髓纤维化等，亦可继发于缺铁性贫血、各种炎性疾病，如类风湿性关节炎、急性风湿热、结节性动脉周围炎、溃疡性结肠炎、局限性肠炎、结核、肝硬化、慢性肺脓肿、骨髓炎、Wegener肉芽肿、结节病等。
2.药物因素
某些药物亦可引起血小板增多，如长春碱类及抗真菌药等。注入肾上腺素可以在保持血小板总量不变的情况下，使机体内血小板从脾脏进入血液而产生短暂的血小板升高。免疫抑制药所致血小板减少停药后，或维生素B12缺乏所致血小板减少治疗纠正后，于10～17天内血小板数上升。原发性血小板减少性紫癜于强的松治疗后，可出现一过性血小板增多现象。
3.急性感染恢复期
4.其他因素
早产儿，婴儿维生素E缺乏，骨质疏松、心脏病、肾移植、尿崩症、妊娠、肾衰竭等。脾切除术后、运动后。
三 临床表现
继发性血小板增多症的血小板计数一般不超过600×109/L，骨髓巨核细胞数增多，但其平均容积减小，只达到正常巨核细胞的2/3，血小板功能无明显缺陷，临床上除原发病的症状外，由血小板增多所致的出血及栓塞较少见，继发性血小板增多症常继发于红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、急性出血或溶血、恶性肿瘤，骨髓纤维化及脾切除术后等，亦可继发于缺铁性贫血，各种炎性疾病，如类风湿性关节炎、急性风湿热、结节性动脉周围炎、溃疡性结肠炎、局限性肠炎、结核、肝硬化、慢性肺脓肿、骨髓炎、Wegener肉芽肿、结节病等。此外，某些药物亦可引起血小板增多，如长春碱类及抗真菌药等。
脾切除术后血小板的1/3可自脾池释放入血循环，故见血小板增多，2个月左右即可恢复，不会引起栓塞及出血，多数继发性血小板增多症状很轻，血栓栓塞与异常出血的机会较特发性者少。
免疫抑制药所致血小板减少停药后，或维生素B12缺乏所致血小板减少治疗纠正后，于10～17天内血小板数上升，原发性血小板减少性紫癜于强的松治疗后，可出现一过性血小板增多现象。
四 检查
1.血小板增多
血片中血小板成堆，有巨大血小板，继发性血小板增多症的血小板计数一般不超过600×109/L，也可多可达（800～1000）×109/L，但血小板功能无明显异常。骨髓中巨核细胞增多、体大，胞浆丰富，但其平均容积减小，只达到正常巨核细胞的2/3。
2.凝血活酶生成障碍
表现出血小板疾病的变化，即活性凝血活酶生成障碍，因而凝血酶原消耗不佳。
3.血小板功能
血小板功能无明显异常，可有黏附不佳，出血时间延长，束臂试验阳性等，血小板对肾上腺素和胶原的聚集反应不良。
4.白细胞及中性粒细胞可增多
5.其他
少数有血清酸性磷酸酶，血钾、钙、磷的升高。
主要根据原发疾病选择必要的辅助检查，如发生出血和栓塞，根据临床表现选择影像学造影等检查。
五 诊断
1.血小板计数增多。
2.血小板功能正常。
3.骨髓象正常。
4.有原发诱因，如发热、运动、脾切除术后等。
六 鉴别诊断
1.5q-综合征
以顽固性大细胞性贫血，白细胞正常或减低，染色体5q-，血小板（600～800）×109/L，骨髓中可见小巨核细胞。
2.铁粒幼细胞性贫血
10%～30%患儿中血小板增多有难治性贫血，骨髓涂片铁染色见环形铁粒幼细胞增多。
3.原发性血小板增多症
原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病。原发性血小板增多中，血小板的产生对正常调控机制无应答，不会出现在正常情况下由于血小板增多而导致的巨核细胞减少的现象。
4.鉴别各种继发性血小板增多症
（1）肾上腺素和肌肉运动引起的血小板增多 15分钟内可达基础水平的150%，30分钟左右恢复到原基础水平。
（2）外科手术后 2～6天后可升高到正常的2.5倍，10～16天后慢慢恢复正常。
（3）脾切除术后 1周内血小板计数可上升到1000×109/L或更高，一般在2个月内恢复正常。
（4）疾病因素 要治疗或是控制原发病的发展后可恢复正常。
七 治疗
无明显症状者不必处理，当血小板＞1000×109/L，伴出血或血栓等，可行血小板单采术，缓解症状。血小板过高＞7000×109/L可短时用阿司匹林，双嘧达莫等抗血小板凝聚药，预防血栓并发症，患者应多饮水，吃流质或半流质食物。
八 预后
不同疾病引起的血小板增多症可以长期持续，但原发病经有效治疗后血小板即可恢复，运动后引起血小板增多为时短暂，多在15分钟达顶峰，约30分钟即可恢复，主要视原发疾病的预后不同而不同，若能解除病因，本症即可痊愈。
