嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿_Shi Suan Xing Li Xi Bao Zeng Sheng Xing Lin Ba Rou Ya Zhong

一 概述

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿又称Kimura病，临床上比较少见。临床上表现为慢性炎症性改变，可见（及）皮下肿瘤样结节。此病命名较混乱，曾称为“类似慢性肉芽肿伴嗜酸性粒细胞增多症”、“软组织嗜酸性肉芽肿”、“嗜酸性淋巴滤泡病”、“皮肤嗜酸性淋巴滤泡增多症”、“淋巴结和软组织的嗜酸性肉芽肿”、“嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿”等病名。目前国内标准名称为“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”。

二 病因

病因目前尚不明确。现已证实与结核菌、梅毒、化脓菌、真菌、病毒无关。因病变组织内有大量嗜酸性粒细胞浸润，外周血嗜酸性粒细胞明显升高，血清IgE升高，且可合并肾病综合征及支气管哮喘，因此多数学者认为该病是一种免疫介导的炎性反应性疾病。

三 临床表现

多见于东方人，好发于头颈部，头颈部无痛性肿块伴皮肤瘙痒，常伴大唾液腺（又称涎腺）、泪腺肿大和区域淋巴结病变。组织病理学特征为皮下组织内大量淋巴细胞浸润，血管增生和纤维化。

四 检查

1.主要实验室检查特点为外周血象中嗜酸性粒细胞比例和计数明显升高。尚有不少报道白细胞总数也可升高。以上指标与肿块的消长基本呈动态平行关系，并先于肿块复发前上升，故可作为临床观察疗效、估计预后的客观指标。

2.血清IgE升高。

3.骨髓穿刺发现骨髓象中嗜酸性粒细胞也明显升高，主要为晚幼和成熟阶段。

五 诊断

临床上如遇头颈部无痛性肿块伴皮肤瘙痒，病程漫长，外周血嗜酸性粒细胞及血清IgE升高者，应高度怀疑本病。确诊需依赖病理活检。

六 治疗

该病对放疗和激素敏感，局限型者也可行手术切除，预后良好。