弥散性血管内凝血_Mi San Xing Xue Guan Nei Ning Xue

一 概述

弥散性血管内凝血（DIC）不是一种独立的疾病，而是许多疾病在进展过程中产生凝血功能障碍的最终共同途径，是一种临床病理综合征。由于血液内凝血机制被弥散性激活，促发小血管内广泛纤维蛋白沉着，导致组织和器官损伤；另一方面，由于凝血因子的消耗引起全身性出血倾向。两种矛盾的表现在DIC疾病发展过程中同时存在，并构成特有临床表现。在DIC已被启动的患者中引起多器官功能障碍综合征将是死亡的主要原因。国内尚无发病率的报道。DIC病死率高达31%～80%。

二 病因

DIC的病因来自于基础疾病。感染性疾病和恶性疾病约占2/3，产科灾难和外伤也是DIC的主要病因。

诱发DIC的基础疾病包括：①全身感染/严重感染，包括细菌、病毒、寄生虫、立克次体等。②外伤，包括多发性创伤、大面积的灼伤、脂肪栓塞等。③器官损害，见重症胰腺炎等。④恶性肿瘤，包括各种实体瘤、白血病、骨髓增生性疾病等。⑤产科灾难，包括羊水栓塞、胎盘早剥、死胎综合征等。⑥其他，如严重肝衰竭、严重中毒或蛇咬伤、输血反应、器官移植排异反应等等。

三 临床表现

临床表现与基础疾病有关。DIC时何种蛋白溶解过程（凝血或纤溶）处于优势，将在很大程度上决定临床表现的特征。以凝血为主者可只表现为血栓栓塞性DIC；以纤溶为主者可发展为急性消耗性出血。也可在上述之间呈现一种广谱的，涉及不同类型的DIC临床表现。

1.出血

多部位出血常预示急性DIC。以皮肤紫癜、瘀斑及穿刺部位或注射部位渗血多见。在手术中或术后伤口部位不断渗血及血液不凝固。

2.血栓栓塞

由于小动脉、毛细血管或小静脉内血栓引起各种器官微血栓形成，导致器官灌注不足、缺血或坏死。表现皮肤末端出血性死斑；手指或足趾坏疽。

3.休克

DIC的基础疾病和DIC疾病本身都可诱发休克。

4. 各脏器功能受损

重要器官①肾脏受损率25%～67%，表现为血尿、少尿、甚至无尿；②中枢神经功能障碍表现意识改变、抽搐或昏迷；③呼吸功能受影响表现肺出血、不同程度的低氧血症；④消化系统表现消化道出血等；⑤肝功能障碍22%～57%，表现黄疸、肝功能衰竭。

四 检查

1.常用的快速简易的实验室筛选检查包括：血小板计数、凝血酶原时间、激活的部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原水平、D-二聚体。

2.DIC特殊的检查适用于筛选检查后仍不能确诊者。

五 诊断

DIC诊断的一般标准：

1.存在易致DIC的基础疾病

无论是国内，还是国外的诊断标准，是否存在基础疾病极为重要。若没有明确诱发DIC的基础疾病诊断应慎重。如感染、恶性肿瘤、大型手术或创伤、病理产科等。

2.有下列2项以上的临床表现

（1）严重或多发性出血倾向。

（2）不能用原发病解释的微循环障碍或休克。

（3）广泛性皮肤黏膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成，或不明原因的肺、肾、脑等器官功能衰竭。

（4）抗凝治疗有效。

3.实验室符合下列条件

（1）同时有下列3项以上实验异常：血小板计数、凝血酶原时间、激活的部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原水平、D-二聚体等。

（2）疑难或特殊病例进行特殊检查。

六 治疗

由于DIC的诱发因素以及临床表现的严重程度各不相同，治疗决策应是个体化。

1.基础疾病治疗

加强基础疾病治疗是消减DIC促发因素，增加患者存活的首要措施。

2.血液制品的应用

应用血液制品实际是一种替代性治疗。包括浓缩血小板悬液、新鲜冰冻血浆、冷沉淀、新鲜全血、凝血酶原复合物等等。

3.肝素应用

肝素治疗可使某些慢性DIC患者受益。也用于急性DIC患者，应用时需审慎。

4.纤溶抑制剂

应用时需慎重。

七 预后

DIC的最终结果早已被知晓。由血栓形成和斑块的去纤维蛋白作用，引起外周血坏疽和出血的“黑色死亡”对人类的危害已历时千年之久，病死率高达31%～80%。由于DIC病因是各种不同的基础疾病，所以对基础疾病及对总的临床表现的了解和认识，则更为重要。