外阴恶性淋巴瘤_Wai Yin E Xing Lin Ba Liu

一 概述

恶性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分，但原发性的外阴恶性淋巴瘤也有报道。有学者报道外阴恶性淋巴瘤发病年龄在21～89岁，平均58岁。病程1～39个月不等。常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块，伴疼痛、性交困难，同时可有皮肤瘙痒，阴道出血、排液。

二 病因

外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部的感染有关。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌（Hp）及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。

在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤（NHL）的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。

三 临床表现

病程1～39个月不等。常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块，伴疼痛、性交困难，同时可有皮肤瘙痒，阴道出血、排液。肿块大小3～14厘米，触痛明显，表面皮肤红斑或水肿、破溃，也有仅表现为下肢水肿。偶有伴发热和体重下降。部分患者呈贫血，常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些病例肿块可在若干年内无变化。

四 检查

1.外阴肿块切开或切除活检及全身检查

最好采用外阴肿块切开或切除活检。另外，需进行全身检查包括血液学检查如血沉、血清乳酸脱氢酶，胸部X线检查，腹部和盆腔CT或MRI，骨骼扫描，骨髓活检等，以明确原发还是继发，有利于准确分期。

2.实验室检查

免疫组化检测。

3.其他辅助检查

组织病理学检查。

五 诊断

诊断原发性外阴淋巴瘤必须符合下列标准：

1.临床上病变仅局限于外阴，经全身检查未能发现身体其他处存在淋巴瘤，方可考虑原发于外阴，但尚需排除临近淋巴结或器官的恶性淋巴瘤扩散或浸润至外阴。

2.外周血及骨髓应无任何异常细胞。

3.如远处部位出现继发性淋巴瘤必须与原发淋巴瘤相隔6个月以上。

4.以往无淋巴瘤病史。

六 鉴别诊断

需注意与外阴下列疾病相鉴别：

1.炎症

为混合类型的淋巴细胞浸润，还可见其他炎细胞。

2.淋巴上皮样癌

有上皮成分，高分子量角蛋白阳性。

3.分化差的癌

大细胞淋巴瘤（包括间变性大细胞淋巴瘤）和分化差的巴氏腺癌、未分化鳞状细胞癌的区别有时较困难，主要靠免疫组化染色来鉴别。

4.其他肿瘤

包括黑色素瘤、Merkel细胞癌、横纹肌肉瘤等。

七 治疗

1.手术

只用于诊断，一般为活检或局部切除，侵犯性手术不主张。

2.化疗和放疗

恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。对于低度恶性局灶的外阴NHL，可给以30～40Gy（2Gy/次）剂量的单纯放疗，中度和高度恶性的NHL，因为全身复发率高，一般用化疗或化疗加放疗。也可采用化疗-放疗-化疗的序贯治疗。先行1～3个疗程的化疗，使肿瘤达到完全缓解，随后行肿瘤部位放疗（18～30Gy），以预防局部复发，之后巩固化疗2～3个疗程。

3.常见化疗方案

参考淋巴瘤化疗方案。

八 预后

因为大部分病例随访时间短，所以无法评价预测预后的指标。

九 预防

按照肿瘤的三级预防做好工作。