瘢痕性类天疱疮_Ban Hen Xing Lei Tian Pao Chuang
一 概述
瘢痕性类天疱疮为一自身免疫疾病,由于抗结膜基底膜抗体与抗原的结合导致炎症。结膜慢性、双侧性、进行性瘢痕形成和皱缩伴角膜混浊,是一种较少见的慢性黏膜组织水疱大疱性疾患。
二 病因
本病是大疱性类天疱疮的亚型,多数患者免疫球蛋白G(IgG)和C3在表皮基底膜带呈线状沉积。
三 临床表现
好发于老年人,平均发病年龄58~65岁,女性患者是男性的两倍,主要侵犯眼和口腔黏膜,鼻腔、咽喉、食管、尿道口、阴道、肛门黏膜也可波及。通常开始时似慢性结膜炎,进展为睑球黏连(睑结膜与眼球的瘢痕黏连),倒睫(睫毛向内),干燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混浊及角化,甚或失明,累及口腔黏膜时,常有溃疡和瘢痕形成,如喉部瘢痕形成,外阴,肛周,食管黏膜亦可受累。但累及皮肤时的瘢痕大疱和红斑的特征是不常见的。
四 检查
1.实验室检查
直接免疫荧光检查为表皮基底膜带有IgG和补体C3,呈线状沉积。
2.组织病理检查
为表皮下水疱,表皮内无棘突松懈现象,真皮内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润,后期真皮浅层纤维化明显。
五 诊断
根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。
六 治疗
治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼,用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用糖皮质激素。泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使患者舒适和减少眼感染的危险。对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法,可用氨苯砜或环磷酰胺。治疗期间需监测造血系统,肾脏和其他器官功能,在有经验的专家指导下合理使用药物。