瘢痕性类天疱疮_Ban Hen Xing Lei Tian Pao Chuang

一 概述

瘢痕性类天疱疮为一自身免疫疾病，由于抗结膜基底膜抗体与抗原的结合导致炎症。结膜慢性、双侧性、进行性瘢痕形成和皱缩伴角膜混浊，是一种较少见的慢性黏膜组织水疱大疱性疾患。

二 病因

本病是大疱性类天疱疮的亚型，多数患者免疫球蛋白G（IgG）和C3在表皮基底膜带呈线状沉积。

三 临床表现

好发于老年人，平均发病年龄58～65岁，女性患者是男性的两倍，主要侵犯眼和口腔黏膜，鼻腔、咽喉、食管、尿道口、阴道、肛门黏膜也可波及。通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球黏连（睑结膜与眼球的瘢痕黏连），倒睫（睫毛向内），干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，甚或失明，累及口腔黏膜时，常有溃疡和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外阴，肛周，食管黏膜亦可受累。但累及皮肤时的瘢痕大疱和红斑的特征是不常见的。

四 检查

1.实验室检查

直接免疫荧光检查为表皮基底膜带有IgG和补体C3，呈线状沉积。

2.组织病理检查

为表皮下水疱，表皮内无棘突松懈现象，真皮内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润，后期真皮浅层纤维化明显。

五 诊断

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

六 治疗

治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用糖皮质激素。泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使患者舒适和减少眼感染的危险。对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法，可用氨苯砜或环磷酰胺。治疗期间需监测造血系统，肾脏和其他器官功能，在有经验的专家指导下合理使用药物。