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眼眶炎性假瘤_Yan Kuang Yan Xing Jia Liu

概述

眼眶炎性假瘤是一种特发性、良性、非特异性的炎症。因其病变外观类似肿瘤,故称之为炎性假瘤。炎性假瘤按照病理组织学改变可分为淋巴细胞浸润型、纤维组织增殖型和混合型三型。本病多见于成年患者,高发年龄为40~50岁。通常单眼发病,也可双眼发病。临床病程可表现为急性、亚急性或慢性过程。炎性假瘤可以累及眼眶内所有组织结构,也可与眶周鼻旁窦炎性假瘤伴发。


病因

本病病因至今未明确,一般认为免疫反应异常在本病发病过程中具有重要作用。


临床表现

眼眶炎性假瘤按照病变累及的范围和组织结构不同,可分为以下几种类型。

1.眶前部炎症

急性或亚急性起病。可表现为疼痛、结膜充血水肿、眼睑水肿、上睑下垂、眼球突出;可同时伴有葡萄膜炎、巩膜及眼球筋膜炎、视乳头炎、渗出性视网膜脱离和青光眼。对于巩膜筋膜炎患者,B超检查可发现眼眶前部不规则的炎性浸润和T型征。

2.弥漫性眼眶炎症

与眶前部炎症表现类似,但眼球突出明显,病情更严重。MRI扫描可发现眶内弥漫性炎症浸润,眶脂肪水肿。

3.眼眶肌炎

主要表现为复视、眼球运动障碍,眼球向受累肌肉支配方向运动时,疼痛增加;部分患者出现上睑下垂;肌肉止点充血水肿,可透过结膜发现暗红色肥大的眼外肌。病变晚期眼外肌可发生纤维化,导致不同程度的眼位固定。炎症可累及多条肌肉,以上方肌群和内直肌受累多见。MRI扫描显示眼外肌肌腱和肌腹弥漫性水肿肥厚。

4.泪腺炎

一般表现为慢性病程,上睑下垂,可伴有眼睑“S”形外观。眼球轻度突出,眼球向鼻下移位,眼眶颞上缘可触及肿物。MRI扫描可见受累泪腺肿大,可被强化。

5.硬化性炎症

起病缓慢。本型病理组织学改变主要以纤维组织增殖为特征。眼球轻度突出,晚期眼位可固定,眼球运动明显受限。可出现压迫性视神经病变,导致视神经萎缩的发生。眶内假瘤向颅内蔓延可导致脑垂体功能减退和多发性脑神经麻痹。

6.眶尖炎症

极少数炎性假瘤患者,其炎性病变主要累及眶尖部,眼球突出一般不明显。患者视功能异常与眼部炎症表现不成比例。患者早期可出现视力下降,视野缺损,相对性传入性瞳孔障碍,眼球运动障碍等表现。MRI扫描可见眶尖部占位呈炎性浸润样改变。


检查

1.B超扫描   

可显示病变形态呈不规则形,内回声较少。根据病变内纤维成分多少,其衰减程度不一。纤维成分越多,声衰减越多。以淋巴细胞浸润为主型,间质成分少,组织结构单一,病变内无明显回声,声衰减较轻。

2.MRI扫描

MRI扫描淋巴细胞浸润型者,T1WI呈长信号、T2WI呈长信号;纤维组织增生型者,T1WI和T2WI加权像信号均减低;混合型者,MRI特征性不强。


诊断

根据患者的临床表现及眼眶影像学检查结果,一般可以做出初步诊断,但明确诊断需要行眼眶病理组织学活检。


鉴别诊断

1.眼眶蜂窝织炎  

 本病系细菌感染性眶内病变,起病急,具有明显的感染症候群,患者可有全身伴随症状,外周血白细胞计数升高,对抗生素治疗反应敏感。

2.眼眶淋巴瘤   

多发生于中老年人。眼睑可以出现充血水肿,上睑下垂,结膜明显水肿,眼球突出,眼球运动障碍等。眼眶炎性假瘤对激素治疗一般较为敏感。最终区分二者仍需病理组织学检查结果。


治疗

根据病变情况,可以行手术活检,以明确诊断及病理分型。对于淋巴细胞浸润型炎性假瘤,全身糖皮质激素治疗可使病情明显缓解,也可以采用病变局部注射疗法;纤维组织增殖型对糖皮质激素不敏感。部分患者可考虑免疫抑制剂和放射治疗。对于局限性炎性假瘤药物治疗不满意者,可采取手术治疗。