眼眶淋巴管瘤_Yan Kuang Lin Ba Guan Liu
一 概述
眼眶淋巴管瘤是由内皮细胞被覆的淋巴管道构成的肿物，分毛细血管状、海绵状和囊状淋巴管瘤，后者多见。发生于儿童和青年人，少数病例出生时已存在。发生部位可位于皮肤、黏膜下和深部脏器，且可同时发生于多个部位。在眼部可侵犯眼眶、眼睑和结膜，以眼眶内或眼眶内伴眼睑发病者多见。
二 病因
眼眶淋巴管瘤与个体发育异常有关。
三 临床表现
眼眶淋巴管瘤几乎均发生于婴幼儿，且多伴有眼睑和结膜侵犯。因进展缓慢，病程长，也有成年之后才就诊的患者。
眼眶淋巴管瘤的临床表现主要是眼球突出，眼睑肿大及结膜透明肿物。淋巴管瘤多发生于眶上或内上部，眼球突出且伴有向下移位，进展缓慢，眼球突出度多为轻度或中度。有时瘤内出血，引起突然的眼球突出或眼球突出度突然增加，甚至脱出于睑裂之外，而后可见眼睑或结膜下出血。
眼眶淋巴管瘤常蔓延至或伴有眼睑及结膜侵犯。表现为眼球突出和眼睑肥大，扪之如面团样弥漫性肿物。眼底多属正常。也可见视盘水肿或视神经萎缩，伴有视力减退。视力减退是由于瞳孔遮盖引起的弱视，或视神经病变引起。深部淋巴管瘤由于自发性出血表现为突然眼球突出偶尔发生逐渐眼球突出，联合病变更常见经眶上裂蔓延并可合并颅内静脉血管畸形，复合性病变不仅累及深部和浅层眼眶，也可累及颊部、颈部、面部等身体其他位置。
四 检查
1.病理学检查
淋巴管瘤是一种无包膜浸润性肿物，瘤体呈海绵状、蜂房状或囊状，内含澄清液体，偶见陈旧性血囊肿，在血管淋巴管瘤（又称脉管瘤）中既有紫红色较为成熟的静脉，又有含清亮液体的淋巴管。淋巴管瘤电镜观察，管壁不伴有平滑肌和血管外皮细胞。内皮细胞附于断续的基底膜上，此点与海绵状血管瘤不同。
2.超声波检查
A超上显示病变内为明显异质性，为多个或单个高反射之间呈低反射或液平段。由于病变无明显包膜，在B超上病变形状不规则，界线不清楚。病变可局限也可弥漫增长。常显示为多腔性占位病变，间隔较多，很少有单腔性病变。
3.CT
大多数病变位于眼球周围，肌锥外和肌锥内均多见。典型的淋巴管瘤在CT上呈现大小不等的条索状、椭圆形或不规则形高密度占位病变，冠状CT显示病变呈多数点状高密度占位病变，浸润性增长并包绕视神经和（或）眼外肌，并可充满眼眶内，引起严重眼球突出。
4.MRI
淋巴管瘤可引起反复出血，在MRI有些较独特的信号，故是理想的MRI检查对象，对诊断非常有帮助淋巴管瘤因内部结构、囊性成分的不同而出现不同的信号。肿瘤可呈单囊性或多囊性、同质或非同质性不规则病变。T1WI中病变与眼外肌比较呈略高信号，与眶脂肪比较呈低信号，T2WI上呈明显高信号。此种MRI信号类型可能继发于淋巴囊管，含有清亮的液体。
五 诊断
青少年时期眼球突出外下移位，内上方可扪及软性肿块，眼睑皮下或结膜下反复出血病史均提示淋巴管瘤的诊断。影像学上典型的表现为MRI所显示的泡沫状高信号形状，尤其是肿瘤内出血时的信号对诊断非常有帮助。
六 治疗
淋巴管瘤需根据病变位置、范围、正常重要功能结构侵犯情况和组织学类型来确定治疗方案。
对于局限眼球表面或穹隆部结膜下的囊性病变，如果外观不可接受，可以手术切除，相对容易，以手术切除为宜。
弥漫性范围较大，甚至侵犯全结膜的非囊性淋巴管瘤可采取冷冻激光（二氧化碳激光YAG激光）照射，但常遗留瘢痕且易复发，广泛的结膜下病变手术切除同样存在结膜粘连和复发问题，病变主要位于眼睑或侵及眼睑周围及眼眶浅层，因其增长缓慢，上睑尚未遮盖瞳孔区不影响视力和眼眶发育，且上睑提肌功能尚正常者，可缓期治疗。必要时与颌面外科医生协作以尽量多地切除病变。术后可能渗漏淋巴液，于手术床穿刺及加压包扎后愈合良好。利用二氧化碳激光切除病变，可防止出血和发生淋巴液瘘，认为是一种理想的手术方法。
仅仅限于眼眶内的淋巴管瘤较为少见。一般多合并眼睑和（或）结膜侵犯。眼眶淋巴管瘤多含有小静脉成分，此种肿瘤虽然也缺乏囊膜，常与周围结构粘连，与眼表面淋巴管瘤比较，相对局限化外科切除较为容易，且复发也较少见。眼眶内血管淋巴管瘤常有出血，引起突然的眶压增高，甚至视力丧失，应紧急手术切除，抢救及时，预后较好。手术中应使解剖层面清楚，保护上睑提肌、眼外肌及其供应神经和视神经，以减少手术并发症。
