颈部囊状淋巴管瘤_Jing Bu Nang Zhuang Lin Ba Guan Liu

一 概述

淋巴管瘤并非真性肿瘤，而是一种先天性良性错构瘤。由于胚胎发育过程中，某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后，所发生的肿瘤样畸形。约半数在出生时即已存在，90％以上在2岁以内发现。男女发生率大致相仿。囊状淋巴管瘤好发于颈部，又称囊状水瘤。是临床上最多见的，约占3/4，其余见于腋部、纵隔、后腹膜和盆腔。

二 病因

在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能，就产生囊状淋巴管瘤，如与淋巴管系统主干不相通，可发生海绵状淋巴管瘤，如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔，则形成单纯性淋巴管瘤。因颈静脉囊淋巴形成最早。体积最大，所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。

三 临床表现

1.颈后三角区囊性肿块，具有向四击（锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔）蔓延生长特点，界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。

2.囊瘤柔软，一般无压缩性，能透光。表面皮肤正常，不粘连。

3.内容物淡黄透明或乳糜状，偶带血性。镜下可见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞。

4.囊瘤较在累及口底、舌或咽部时，可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时，可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。

四 检查

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

五 诊断

应与甲状腺舌管囊肿、鳃裂囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤相鉴别。

六 鉴别诊断

1.期待自愈

对于较小局限的淋巴管瘤，不影响功能又无碍美观者，可不予治疗。因为部分淋巴管瘤有自然消退的趋势。对于病变虽较广泛，但无呼吸、吞咽困难征象和其他严重并发症者，可暂不作处理，观察随访2年，若未见消退或反而增大者，再予治疗。

2.注射疗法

以往认为局部注射硬化剂治疗淋巴管瘤的方法无明显效果。近年应用抗肿瘤药物博莱霉素作局部注射疗法，取得较为满意的疗效，完全消退和显著缩小者可达70％。可能是通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和化学刺激物使间质纤维化的双重作用而达到治疗目的。从组织学来看，对间质较多的类型如单纯性和海绵状淋巴管瘤的作用较差，而对间质和的类型如囊状水瘤的作用较好。实际应用亦表明如此。

由于注射疗法较为简便，对组织破坏少，可避免因手术而可能发生的严重并发症，况且手术往往亦难以完全切除，所以可作为囊状淋巴管瘤的首选疗法。

3.手术治疗

手术切除虽然仍为淋巴管瘤的主要治疗方法，但目前不主张毫无指征地对任何类型的淋巴管瘤进行手术。颈部淋巴管瘤有向纵隔，胸腔扩张趋势，有引起呼吸困难可能，影响进食，并经注射治疗无效者，才是手术适应证。淋巴管瘤并发感染时不宜手术，须先行控制感染。囊内出血并非手术禁忌。

囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计，手术时常难以彻底切除，手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。防止面神经麻痹和舌神经、喉返神经、膈神经损伤而引起呼吸困难和声音嘶哑。对残存的囊壁，可涂擦0.5％碘酊破坏内皮细胞以防复发。

七 治疗

1.期待自愈

对于较小局限的淋巴管瘤，不影响功能又无碍美观者，可不予治疗。因为部分淋巴管瘤有自然消退的趋势。

2.注射疗法

近年应用抗肿瘤药物博莱霉素作局部注射疗法，取得较为满意的疗效，完全消退和显著缩小者可达70%。

3.手术治疗

手术切除虽然仍为淋巴管瘤的主要治疗方法，但目前不主张毫无指证地对任何类型的淋巴管瘤进行手术。颈部淋巴管瘤有向纵隔，胸腔扩张趋势，有引起呼吸困难可能，影响进食，并经注射治疗无效者，才是手术适应证。淋巴管瘤并发感染时不宜手术，须先行控制感染。囊内出血并非手术禁忌。

囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计，手术时常难以彻底切除，手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。防止面神经麻痹和舌神经、喉返神经、膈神经损伤而引起呼吸困难和声音嘶哑。对残存的囊壁，可涂擦0.5%碘酊破坏内皮细胞以防复发。