眼部淀粉样变性_Yan Bu Dian Fen Yang Bian Xing

一 概述

眼部淀粉样变性是由于蛋白代谢障碍出现的一种生理上不存在的均质性蛋白性物质，在眼睑、结膜和眶内沉积而引起功能障碍的异物肉芽肿反应。可分为原发性和继发性病变。

原发性病变常与全身淀粉样变性有关；除眼部，还有其他部位受累，如皮肤、咽、舌、支气管、心脏、肝脏、肾脏、肌肉、神经、血管等。

继发性淀粉样变性主要由感染和炎症慢性刺激所致。

多种疾病可以引发淀粉样蛋白在眼眶内沉着，如系统性浆细胞增生、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等。可以单独发病或作为全身病变的一部分。可见于任何年龄。有遗传倾向。

二 病因

病因不明。可能与机体的免疫功能障碍有关，原发和继发病变都有浆细胞参与病变的过程。

三 临床表现

眼睑皮肤下肿块，皮色可蜡黄，上睑增厚肥大，质地变硬，可致上睑下垂。结膜下组织可见有黄白色物质沉积，病变结膜变硬、变脆、易出血。若眶内组织发生淀粉样病变，可引起眼外肌受累，复视，眼球突出，眼位偏斜，眼球活动障碍等。

四 检查

1.CT扫描检查

多见眶前段软组织肿块影，边界不清，可向眶内发展；如病变累及范围广泛，可伴有泪腺肿大，眼外肌增粗，可见斑点状钙化改变。

2.MRI扫描检查

多见眶前段弥漫软组织影，T1加权像呈中或低信号，T2加权像多见低信号，增强后强化不明显。

五 诊断

根据症状,体征可以对淀粉样变性进行初步诊断，只有依靠活检病理组织学检查才能确诊。

六 鉴别诊断

1.睑板腺癌

患者多见于年龄较大人群，病变发展速度较眼睑淀粉样变快，眼睑肿块边界较清晰，但最终诊断需要病理组织学检查结果的支持。

2.眼眶炎性假瘤

是一种较为常见的眼眶疾患，该病可以累及眼眶内任何软组织，一般对激素治疗反应敏感。如淀粉样变累及眶内软组织，最终确诊需要活检，行病理组织学鉴定。

七 治疗

积极治疗导致眼部淀粉样病变的原因。对于局限或影响眼部功能的病变应手术切除，但术后容易复发。