眼眶平滑肌瘤_Yan Kuang Ping Hua Ji Liu

一 概述

眼眶平滑肌瘤是平滑肌细胞构成的良性肿瘤，多发生于含有平滑肌的组织器官，子宫和胃肠道是常见的发病部位，症状因肿瘤原发位置的不同而有区别。原发于眶内者甚为罕见，过去多为个例报道。眼眶平滑肌瘤对放射线和药物治疗均不敏感，手术切除是主要的治疗方法。

二 病因

病因尚不清楚。

三 临床表现

症状因肿瘤原发位置的不同而有区别。发生于眶尖部肿瘤，首先主诉视力减退，就诊时甚至只有光感，有时误诊为球后视神经炎。部分患者眼球突出，且多为渐进性轴性。眼眶压力高时眼球不能回纳。肿瘤向前压迫眼球后极部，可见眼球后壁扁平，甚至凸向玻璃体腔，视网膜水肿、黄斑变性或脉络膜皱褶、视盘萎缩或水肿。眼球运动表现向1个或多个方向转动受限。肿瘤只发生于眶前部者，眼球可向一侧移位而无眼球突出。可扪及肿物，较硬，表面光滑，无压痛，可以推动。

四 检查

1.病理学检查

标本大体呈圆形、椭圆形或分叶状，有完整的囊膜，表面可见小的隆起，粉红或灰红色。电镜对平滑肌瘤的辨认有帮助，胞质内有多量的肌原纤维。

2.X线检查

不易发现病变，如病程长肿瘤引起眶压增高、眶腔扩大，X线可见云雾状密度增高的扩大眶腔邻近于眶壁肿瘤，慢性压迫引起局部骨吸收，其周围环形增生，形成规则的圆形或椭圆形硬化环。

3.超声波探查

B型超声探查可见圆或椭圆形占位病变，边界清楚，内回声少、透声性差，不能被压缩。

4.CT扫描

具有良性肿瘤的各种CT征，多位于眶后部，圆形或类圆形，边界清楚均质，注射阳性对比剂后中度增强，可见眶腔扩大。肿瘤中可有多个钙斑，术后切开标本证实有钙化区。发生于眶尖者可引起眶上裂扩大。

五 诊断

眼眶平滑肌瘤具有一般良性肿瘤的症状和体征，临床表现和影像学检查只能提示良性占位病变及软组织肿瘤，难以做出组织学判断。

六 鉴别诊断

与血管瘤可以在影像学表现上进行鉴别，平滑肌瘤属于实体性肿瘤。

七 治疗

眼眶平滑肌瘤对放射线和药物治疗均不敏感，手术切除是主要的治疗方法。位于眶前部的肿物，眶缘皮肤切口或结膜切口可完整切除，位于球后的肿瘤采用外侧开眶，因肿物后端粘连多，分离比较困难，可采用囊内摘除技术。完全切除者预后好，不再复发。但因平滑肌瘤多位于眶尖部，手术操作有可能引起视力损伤或其他并发症。