主动脉弓综合征视网膜病变_Zhu Dong Mai Gong Zong He Zheng Shi Wang Mo Bing Bian

主动脉弓综合征是由于主动脉弓发出的大动脉，如无名动脉、颈总动脉或左锁骨下动脉的进行性阻塞，导致动脉血压降低，颈、臂血管搏动减弱或消失，身体上部血流减少，致脑、眼以及肢体供血不足而产生的一系列症状和体征。当上肢无脉病伴有视网膜血管系统和（或）睫状血管系统损害出现一系列特有的眼部症状与体征时，为主动脉弓综合征视网膜病变，又称高安病。

二 病因

本病确切病因尚不清楚。任何引起血管阻塞的病因均可产生本病。以往认为梅毒性主动脉炎合并动脉瘤为其主要原因。但现在认为本病有多种病因，可能与许多炎症和变性疾病有关，如结核链球菌感染、非特异性炎症、结节性动脉周围炎、颞动脉炎、Buerge病胶原病、风湿病以及其他过敏性疾患等。老年患者可能与胆固醇增高症、全身动脉硬化和（或）粥样硬化及血栓形成等造成血管狭窄或阻塞有关。

三 临床表现

患者可有头痛、头晕，甚至晕厥。言语和（或）听力障碍、吞咽困难、记忆力减退情绪不稳视力减退、鼻中隔坏死性穿孔。锁骨上区有血管性杂音，上肢无力感觉异常。如手臂阵发性麻木或发凉，一侧或两侧颈动脉和桡动脉搏动减弱或消失，血压不能测得。暂时性偏瘫，偶见发热，月经过少或无月经，皮肤柔弱，毛发纤细等。

由于眼动脉供血不足致视网膜缺血患者可有一过性黑蒙，单眼或双眼视力减退直至黑蒙视野向心性缩窄或全盲。视网膜电图检查b波降低或熄灭。视力模糊随患者体位由卧位变为坐位而加重特别是仰头、穿硬领或高领衣服时易诱发症状发作。

除眼底改变外尚可见球结膜血管扩张迂曲，并有动静脉吻合。角膜后壁有棕色沉着物虹膜有新生血管，常沿虹膜瞳孔缘和虹膜根部走行，虹膜萎缩。瞳孔开大，偶有调节麻痹，可能由于睫状体和虹膜慢性缺血所致。睫状体房水分泌减少而形成低眼压。晚期有并发白内障。

本病有3个主要体征：①单侧或双侧的桡、肱、腋、颈动脉或颞动脉等处的动脉搏动消失或极度减弱。②颈动脉窦反射亢进（即在颈部受到压迫或牵引时，发生眩晕、昏厥或抽搐）。③特有的眼部病变。

四 检查

1.实验室检查

化验室检查有不少阳性指征，其中以血沉加快、C-反应蛋白增高、血清白蛋白降低而α和γ球蛋白增高、抗主动脉抗体增高等项最为敏感。

2.其他辅助检查

（1）视野  向心性缩窄或全盲。

（2）ERG检查  示b波降低或熄灭。

（3）眼底荧光血管造影  臂-视网膜循环时间延长。视网膜动脉细，静脉扩张，晚期血管壁有荧光素渗漏，毛细血管扩张充盈有微血管瘤形成呈现点状强荧光。视盘表面新生血管呈花圈状强荧光并有渗漏。可见动静脉吻合支呈环状吻合，视网膜新生血管呈现强荧光，明显渗漏。视网膜周边部可见大片无灌注区其附近可见动静脉短路。

（4）视网膜中央动脉压测量  提示动脉压降低。

（5）多普勒超声检查  可显示狭窄远端的动脉搏动强度和血流量减低，脑血流图检查可显示脑血流量减少。

五 诊断

根据典型的临床表现，确诊并不困难。

六 并发症

视网膜新生血管出血以及晚期出现视神经萎缩、玻璃体积血、增生性视网膜病变、并发性白内障等。

七 治疗

尽可能去除病因，可用抗结核、抗风湿药。如注射链霉素注射和服用皮质激素，使用各种抗凝剂、纤溶剂和活血化淤的中药，仅能减轻症状。施行动脉内膜血栓切除手术，循环可以再通，但血栓可再形成。采用动脉搭桥手术也可获一定效果。

八 预后

本病预后不良。患者可由于血循环突然阻塞而死于脑缺血也可死于心力衰竭等。