色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩_Se Su Xing Jing Mai Pang Shi Wang Mo Mai Luo Mo Wei Suo

一 概述

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩是一种罕见的眼底疾病。现名称由Nobley于1983年命名并已广泛采用，近年来我国也有数例报道。本病病因及发病机制不明，有人推测可能是一种发生于先天基础上的特殊的视网膜色素上皮（RPE）变性及继发的脉络膜变性。

二 病因

病因不明。

三 临床表现

1.视功能改变

病程缓慢，中心视力良好，无症状，无夜盲，往往在眼部常规检查时偶然发现，一般有轻微的视野改变。病变晚期侵犯黄斑时视力严重受损，甚至可能导致失明。视野改变有环形暗点、向心性收缩、与萎缩病变区相对应的暗点。暗适应双眼均有降低EOG通常异常，可表现为光峰降低或光峰消失。而ERG从正常到完全熄灭提示本病光感受器有损害。在进展性患者，EOG可以记录不到光诱导性快震荡和慢震荡提示整个RPE受损。

2.眼底改变

主要表现为视盘周围有灰白色或青灰色视网膜脉络膜萎缩区，从视盘呈放射状沿视网膜静脉向周边部延伸，静脉两侧之萎缩区及静脉表面可见大量骨细胞样色素沉着。视盘及黄斑区一般正常，病变严重时，视盘周围可有色素改变，受累静脉旁色素改变区附近的视网膜脉络膜发生萎缩，小动脉与其余视网膜显示正常，眼底无出血及渗出。

四 检查

1.眼底荧光血管造影

显示大范围的静脉旁RPE缺损和轻度脉络膜异常。造影早期动脉期在萎缩区即显影，萎缩区边缘显示强荧光，相应色素区为弱荧光。在视盘周围及视网膜两旁的萎缩区早期显示强荧光以后荧光逐渐增强在病变中心部色素沉着处为弱荧光区。有时在萎缩区可见少许脉络膜血管表明此区的脉络膜中、小血管及毛细血管已被破坏。后极部大块陈旧萎缩区者不显荧光。

2.眼电生理检查

因为属于PRE变性性疾病，可以出现ERG、EOG的异常改变。

五 诊断

通过双眼对称的眼底特殊表现，缓慢的病变进展过程及荧光血管造影诊断并不困难。

六 鉴别诊断

1.原发性视网膜色素变性，虽然均首先损害RPE，以后又累及脉络膜组织，但无夜盲症状，眼底病变有规律地沿着静脉血管分布，ERGb波明显下降，但即使在严重发展期也未完全消失暗适应曲线抬高。EOG峰值明显降低。因此是一种特定类型的毯层视网膜变性。

2.螺旋状视盘周围脉络膜萎缩、回旋状脉络膜萎缩脉络膜炎、中心性晕轮状脉络膜萎缩及眼底血管样条纹后者退变区或条纹状改变在视盘周围呈翼状或放射状伸延，但与视网膜静脉的走向无关。

七 治疗

无特殊疗法可采取一般维持疗法，必要时定期观察。