晚霞状眼底改变_Wan Xia Zhuang Yan Di Gai Bian

一 概述

晚霞状眼底改变（sunset-glow fundus appearance），渗出性脉络膜炎为主的原田型病程晚期，脉络膜色素细胞和视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失，眼底呈现夕阳西下时的红色，称晚霞样或夕照样眼底。针对原发病早发现，早诊断，早治疗。

二 病因及常见疾病

造成晚霞样或夕照样眼底的病因尚不完全清楚，主要与自身免疫反应及感染因素有关。可见于伏格特-小柳-原田综合征、交感性眼炎、闪辉性玻璃体液化、肾动脉粥样硬化、视神经脊髓炎等疾病。

三 鉴别诊断

1.眼底点状或火焰状出血 

常见于高血压视网膜病变、糖尿病及肾病引起的视网膜病变。视网膜静脉周围炎、视网膜静脉阻塞、视盘血管炎以及血液病引起视网膜病变，眼外伤性眼底出血。由于各种不同的病因导致相同的病理损害，如视网膜出血，渗出,微血管瘤、新生血管等。

2.眼底黄斑呈带灰色变色

Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异染性脑白质营养不良，是脑硫脂病和黏多糖贮积症的联合疾病。其特征为轻度Hurler综合征面容，多发性骨发育不良，有严重的神经系统症状和智力明显低下。眼底检查，可以发现黄斑呈带灰色变色，以后甚至失明。

3.眼底黄斑部的樱桃红斑点

尼曼-皮克病(Niemann-Pick’s disease，NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病，以年幼儿童多发，具有肝、脾大，眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。

四 检查

1.腰椎穿刺 

腰椎穿刺和脑脊液检查是一项有用的辅助性实验室检查，但在临床应用上并不广泛。

2.免疫学检查 

伏格特-小柳-原田病可引起多种免疫学异常，如血清中抗葡萄膜、抗感光细胞外段、抗视网膜S抗原、抗Müller细胞等的抗体。患者血清IgD水平、γ-干扰素水平也有升高。对患者进行HLA抗原分型检查发现HLA-DR4、HLA-DRw53抗原阳性，对诊断有所帮助。

3.荧光素眼底血管造影检查 

荧光素眼底血管造影检查对诊断伏格特-小柳-原田病有重要价值，在疾病的不同时期，造影的改变可有很大不同。

4.OCT检查

五 治疗原则

针对原发疾病早发现，早诊断，早治疗。