眼球运动障碍_Yan Qiu Yun Dong Zhang Ai
一 概述
动眼、滑车、外展神经具有支配眼球眼外肌运动的功能，称为眼球运动神经。当上述神经或神经核单独或合并受损时，可出现眼球运动不能或复视，完全损害时出现眼外肌全部瘫痪，眼球固定不动。眼外肌损伤、感染或肌病导致的眼外肌麻痹，也可出现眼球运动不能，临床统称为眼球运动障碍。
此处主要叙述眼球运动神经或神经核受损时出现的眼球运动障碍。眼球运动障碍对颅底病变、脑干病变及脑神经病变的定位诊断具有重要的临床意义。
二 病因
1.动脉瘤
颅底动脉环或颈内动脉的动脉瘤，能引起动眼和(或)展神经麻痹，海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车、外展与三叉神经眼支麻痹，称为海绵窦综合征。大脑后动脉、小脑上动脉、后交通动脉的动脉瘤，都能导致动眼神经麻痹。
2.感染
眶内或眶后的炎症能引起眼球运动神经的麻痹而产生以下综合征：
（1）颞骨岩尖综合征 中耳炎与慢性乳突炎的患者，炎症向颅内发展破坏颞骨岩尖时，能引起该综合征。临床上表现为双眼内斜视，侵害半月神经节可导致面部麻木或疼痛。
（2）神经炎 对于患有鼻窦炎的患者，可出现动眼、滑车、展神经的麻痹。
（3）眶上裂综合征与眶尖综合征 垂体瘤、鼓膜炎、鼻窦炎患者，在疾病侵犯眶上裂与视神经孔时可出现动眼、滑车、展神经与三叉神经眼支的麻痹，即眶上裂综合征，如果有视力障碍则称为眶尖综合征。
（4）海绵窦综合征 鼻窦炎、面部感染、中耳炎、乳突炎、扁桃体周围炎症、眼眶脓肿患者，可继发血栓性海绵窦炎或海绵窦血栓形成。
临床上表现为眶内组织、上下睑水肿、球结膜水肿，眼球突出，向各个方向运动麻痹，瞳孔散大，对光反射消失或额部疼痛、麻木，伴随高热与寒战。双侧海绵窦由环窦相连，如果一侧海绵窦血栓形成常在数天内可累及对侧，出现双侧的症状，并能够扩散到邻近的组织导致脑膜炎、脑脓肿等疾病。
（5）其他感染 各种脑膜炎如结核性、化脓性、病毒性、真菌性脑膜炎，可影响动眼、滑车、展神经，使其麻痹；眼眶蜂窝织炎能引起眼肌麻痹；脑炎可引起核性眼肌麻痹；带状疱疹、水痘、腮腺炎也能引起眼肌麻痹。
3.头颅外伤
眼眶骨折以及眶内出血，可导致眼外肌瘫痪；眶尖骨折能导致动眼、滑车、外展神经麻痹以及三叉神经眼支受损，因为动眼神经与副交感神经均严重受损，此时交感、副交感神经功能均出现障碍，可导致瞳孔大小正常，而对光反应消失。一侧颅内血肿导致的天幕裂孔疝，出现同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫；睫 状神经节损伤后导致眼内肌瘫痪。
4.颅脑肿瘤
颅内原发与继发的肿瘤均能引起眼球运动的麻痹。原发于脑干的肿瘤是引起动眼、滑车、展神经麻痹的常见原因。中脑肿瘤容易引起动眼、滑车神经麻痹，脑桥肿瘤易引起展神经麻痹。大脑半球的肿瘤能因天幕裂孔疝导致同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫，主要是由于疝入幕下的肿块把脑干推向下方，牵拉动眼神经，也可能由于大脑后动脉、小脑上动脉伴随脑干下移而压迫动眼神经而致。展神经由于其在颅内的形成过长，最易被压迫在颞骨岩尖上，或在其行程的任何部位被牵拉，而产生没有定位价值的双侧展神经麻痹。垂体瘤、松果体瘤等都能因为肿瘤扩大引起动眼、滑车、展神经以及三叉神经麻痹。
5.脑动脉硬化性血管病
患有脑动脉硬化与高血压的患者，常突然出现眼肌麻痹，可能由于脑干出血、蛛网膜下隙出血或供应神经干或者神经核的血管发生阻塞，还可以因为硬化的血管如大脑后动脉、小脑上动脉压迫作用使动眼、滑车神经麻痹，内听动脉与小脑前下动脉硬化引起展神经麻痹等。
6.重症肌无力
重症肌无力是眼肌麻痹的常见原因，延髓支配的各个肌肉或肢体的横纹肌均可受累，但是眼外肌受累多见。
7.其他
如糖尿病性眼肌麻痹以动眼神经、展神经麻痹多见，由于缩瞳纤维位于动眼神经上方的周边部，不容易受到缺血性损害，一般不会出现瞳孔改变，这与动脉瘤导致的动眼神经麻痹出现瞳孔散大不同；眼肌麻痹性偏头痛，在发作时或发作后出现眼肌麻痹（动眼、外展神经麻痹与复视）；眼外肌营养不良症也可出现双眼眼睑下垂，并逐渐发展成为所有眼外肌瘫痪。
三 临床表现
眼球运动神经或神经核受损时出现的眼球运动障碍可分为以下3类：
1.周围性损害
动眼神经损害时出现上睑下垂，眼球向下外斜视，眼球不能向上、内、下方向转动，并出现复视、瞳孔散大、对光与调节反射消失，临床上常见于中脑病变、颅底动脉肿瘤、动静脉畸形、鼻咽癌、天幕裂孔疝、糖尿病性神经病变、酒精中毒、痛性眼肌麻痹等。滑车神经损害时眼球向下与外展时运动减弱，眼球向下运动时复视加重，滑车神经单独损害罕见。外展神经损害时出现眼球内斜视、眼球不能外展、向外侧注视时出现复视，外展神经受损见于脑桥病变、颅底转移肿瘤、颅内压增高等。
因为眼球运动神经与三叉神经眼支都经过海绵窦外侧壁与眶上裂进入眼眶，支配眼球运动及前额、眼周皮肤感觉，所以此部位发生病变时出现眼球运动神经与三叉神经眼支一并损害，临床上称为眶上裂综合征或海绵窦综合征，后者早期可有眼球静脉回流受阻的症状。
2.核性病变
多伴随邻近组织损害症状。动眼神经核损害常合并内侧纵束损害，出现眼内外肌瘫痪与双眼同向运动障碍；展神经核损害常合并面神经膝部、三叉神经核、内侧纵束损害，出现外展神经、三叉神经、面神经麻痹，以及双眼同向运动障碍；滑车神经很少单独受损，如果核性病变，会损害更多的邻近组织如锥体束、感觉通路，则可出现交叉性瘫痪，如中脑的Weber综合征、脑桥的Foville综合征等。所以核性病变的主要特征为：
（1）眼球运动神经的核性麻痹是双侧性的，但不对称。
（2）选择性的损害部分眼肌，出现分离性眼肌麻痹。
（3）出现瞳孔缩小，对光反应消失而调节反应存在。
（4）常出现眼球运动神经核周围组织的损害，并伴随长束征。
3.核上性病变
眼球的正常运动为双侧眼球的联合运动，受大脑与脑干的联合运动中枢调节，在上述通路出现损害时出现双眼同向运动障碍，双眼不能向上、向下、向旁转动，称为凝视麻痹；如果双眼不能向旁转动，即一侧眼球内直肌瘫痪，对侧外直肌瘫痪。
一侧脑桥凝视中枢受损，双眼球不能向病灶侧凝视，而向对侧注视；一侧大脑皮质凝视中枢损害(位于额中回后部)则产生相反的症状，其刺激性病变如Jackson癫痫，双眼偏向病灶对侧，注视着抽动的肢体，所以脑桥凝视中枢破坏性病变与皮质凝视中枢刺激性病变，所产生的凝视麻痹症状是相同的，反之亦然。上丘破坏性病变可产生双眼同向垂直运动障碍的Parinaud综合征，双眼不能向上同向运动而产生“落日现象”，常伴随瞳孔光反应消失，多见于松果体瘤；上丘刺激性病变时表现为动眼危象，可由于脑炎后帕金森综合征及甲氧氯普胺（胃复安）、酚塞嗪类药物引起。
四 检查
1.实验室检查
依据可能的病因选择必要的有选择性的检查。血常规、血电解质、血糖、免疫项目、脑脊液检查，如异常则有鉴别诊断意义。
2.其他辅助检查
以下检查项目如异常有鉴别诊断意义：CT、MRI、脑电图、颅底摄片、鼻旁窦摄片、耳鼻喉科检查。
五 诊断
根据病因、临床表现及检查即可做出诊断。
六 鉴别诊断
1.病因鉴别
主要依据可引起眼球运动神经或神经核受损、或眼外肌麻痹的不同颅内或颅外疾病的诊断标准进行鉴别。
2.定位鉴别
眼球运动神经或神经核损伤的定位诊断鉴别则依据眼球运动障碍的不同特点及合并症状加以鉴别。
七 治疗
临床主要是针对病因进行治疗。对于感染的患者，如面部感染、扁桃体周围脓肿、乳突炎等， 给予足量的抗生素治疗，必要时进行引流。鼻腔、口腔等部位感染，应手术或进行抗生素治疗。对于骨膜炎导致的眶上裂综合征或眶尖综合征，以及病毒引起的神经炎可合并应用抗生素、激素、B族维生素治疗；引起颞骨岩尖综合征的中耳炎、乳突炎等必须作耳鼻喉科处理。糖尿病眼肌麻痹必须积极控制血糖治疗。因维生素B1缺乏导致的脑干脑神经病变可应用大量维生素B1治疗，症状可迅速消失。
