肝血管平滑肌脂肪瘤_Gan Xue Guan Ping Hua Ji Zhi Fang Liu

一 概述

肝血管平滑肌脂肪瘤是一种含脂肪组织的肝脏良性肿瘤，包括平滑肌、血管及成熟型脂肪细胞三种组织学成分。临床无明显症状。

二 病因

肝血管平滑肌脂肪瘤是由多种因素造成的。血管平滑肌脂肪瘤在肾脏较为常见，而发生于肝脏则少见，然而这两者之间又密切相关。

三 临床表现

男女均可发病，一般病史较长，临床上可无任何不适，肿瘤增大后可表现出右上腹部不适、疼痛等。

四 检查

主要依靠CT、动脉造影及B超等辅助检查手段。

1.CT

肝血管平滑肌脂肪瘤在平扫时，表现为境界清楚边缘完整的不均质性占位病变。在低密度肿块内含有CT值小于-30Hu的较低密度区，强化后，较低密度区无增强效应。同时CT亦可测定肿块的大小，部位。

2.肝动脉造影

肝血管平滑肌脂肪瘤在肝动脉造影时表现为肝内多血管性的占位性肿块，肿瘤新生血管丰富，伴有或不伴有动静脉分流。实质期有肿瘤染色、境界显示清楚，碘油肝动脉造影栓塞时肿块内无碘油积聚。

3.B超声

B超下可见境界清楚、强回声、低回声或混合回声的肿块，肿块内回声强弱不均。超声检查无特异性。

五 诊断

由于血管、平滑肌及脂肪3种成分分布比例不同，影像表现也多种多样，术前诊断较为困难。术前诊断主要依赖超声、CT、MRI等影像学检查。超声主要表现为高回声或强回声光团。彩色多普勒可显示肿瘤血供丰富，主要是动脉频谱。CT对脂肪和血管的定性具有优势，HAML的CT平扫多为低密度灶，典型者低密度灶内可见脂肪密度呈片状或粗点状分布，也可见平滑肌密度，发现脂肪是提示HAML的关键。MRI平扫肿瘤内有时可见流空的血管影像。增强扫描常可见强化的粗大血管，是HAML的又一特征性影像表现。

尽管超声、CT、MRI每种影像都能表现出HAML的某些特征，但单一的影像学检查不易正确诊断本病，易造成误诊。三者比较起来看，如果肝脏有明显肿块，CT只要发现脂肪和血管影，可提示本病，可作为提高术前诊断准确率的首选方法。

六 鉴别诊断

本病应与肝恶性肿瘤、肝囊肿、局灶性肝脂肪浸润鉴别，CT检查B超检查可以明确诊断。

七 治疗

由于肝血管平滑肌脂肪瘤是肝脏的一种良性肿瘤，一般无恶变倾向。因此如果术前能够明确诊断则可采用保守治疗，而不必手术切除。此外，通过血管造影再进行介入性栓塞治疗亦是治疗的有效手段。预后一般较好。