肝母细胞瘤_Gan Mu Xi Bao Liu

一 概述

肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。大部分的肝母细胞瘤为单发。

二 临床表现

患儿腹部膨隆、体重降低、食欲不振。偶尔可有恶心、呕吐以及腹痛。少数病例可见黄疸。罕见情况下肿瘤细胞分泌HCG，导致青春期早熟、出现阴毛、生殖器增大以及声音变粗，多发生于男孩。

三 检查

1.血小板增高，红细胞数减少。

2.血AFP升高。AFP水平与疾病过程平行，当肿瘤完全切除时，AFP降至正常而随病变复发，AFP水平可再度升高。

3.其他实验室指标异常包括血清胆固醇、胆红素、碱性磷酸酶以及天冬氨酸转移酶水平的升高。

4.CT可显示肝内单个或多个肿物，50%病例有钙化灶。MRI及CT有助于将肝母细胞瘤与婴儿型血管内皮瘤、间叶性错构瘤等相区别，这些病变一般都有各自特有的血管影像学特征。MRI还可显示肝母细胞瘤的上皮及间叶成分。

四 诊断

肝母细胞瘤多以无意中发现上腹部肿块或体检时发现肝脏占位性病变为首诊；绝大多数病例术前血清甲胎蛋白（AEP）异常升高，根治性手术治疗后均降低；B超、CT、MRI检查确诊率高，其中B超为首选方法，CT与MRI对肝母细胞瘤有很好的定性定位价值。

五 治疗

治疗以手术切除为首选。高强度聚焦超声治疗为常规Ⅰ期无法切除的肝母细胞瘤提供了新的治疗手段。利用超声波的可视性、组织穿透性和聚焦性等物理特征，通过超声波加热效应，机械效应和空化效应从体外定位，直接破坏体内深部的肿瘤组织，对邻近正常组织的影响较小，定位准确、无创性“切除”、无辐射污染、疗效明显。超声消融治疗联合手术切除将极大提高肝母细胞瘤的完整切除率。

六 预后

手术切除是否彻底与预后直接相关；观察AFP水平对手术和化疗的反应可以预测疾病的预后；其他预后相对较好的因素包括肿瘤限于一叶、胎儿型等。