先天性眼球萎缩_Xian Tian Xing Yan Qiu Wei Suo

一 概述

先天性眼球萎缩是指出生后眼球萎缩不再生长，并导致同侧眼眶颜面部发育障碍。对于此病患儿，在出生后应该尽早（最好在出生3个月内）就医，进行详细的相关检查。明确导致萎缩的病因，排除眼内肿瘤可能。尽早安入支撑义眼片，而后根据眼眶大小早期植入义眼台，并按时更换义眼片。

二 病因

先天性眼球萎缩，多是由于宫内感染，先天发育障碍，或者某些特殊情况，如增殖性玻璃体病变、眼内肿瘤导致，所以，出生后眼球萎缩不再生长，并导致同侧眼眶颜面部发育障碍。

三 临床表现

患儿可表现为畸形小眼眶，结膜囊狭窄，眼球萎缩不再生长，并导致同侧眼眶颜面部发育障碍。

四 检查

患眼包括健眼的详细检查。

五 诊断

进行详细的相关检查。首先检查明确导致萎缩的病因，排除眼内肿瘤可能，因为先天性视网膜母细胞继发的眼球萎缩，日后可能出现恶化且可能危及患儿生命；明确患眼是否有残余视力，特别是对于双眼球发育障碍的患儿；最重要的是，还需要通过初次检查明确健眼是否是真正的“健眼”，是否也存在着潜伏的致盲风险。

六 治疗

对于双眼球发育障碍的患儿，即使有微弱的光感，也许能通过治疗得以改善，取得较好的视力。

尽早安入支撑义眼片，待眼眶结膜囊发育扩大到一定程度后，根据眼眶大小早期植入义眼台，并按时更换义眼片，不仅能取得满意美容效果，而且能避免由于眼眶发育畸形导致的面部不对称改变。