小儿色素性荨麻疹_Xiao Er Se Su Qian Ma Zhen

一 概述

小儿色素性荨麻疹是肥大细胞增生病中的一个类型，即良性泛发性皮肤肥大细胞增生病，以皮肤的色素斑、丘疹、摩擦或划痕后出现风团为特点。

二 病因

发病原因不明，部分患儿发病与c-kit基因点突变有关，c-kit基因点突变可激活酪氨酸激酶，导致肥大细胞持续产生。

三 临床表现

皮疹为色素性斑块、丘疹或结节性损害，数目可多可少，大小不等，直径一般为5～10mm，呈圆形或椭圆形，黄色或黄棕色皮损，表面稍粗糙，可散发或群集，广泛分布，有时出现水疱，尤其在新生儿，小婴儿及疾病早期较多见，多见于躯干，少数在四肢。在机械性刺激下，可出现风团，皮肤损害处发红并高出皮肤，即Darier征阳性。发生黄色结节时可彼此融合，类似脂黄疣。单个性肥大细胞瘤也不少见，约占10%，主要发生在婴儿，生下即有或生后不久出现棕色斑或黄褐色斑块或结节，表面似橘皮或橡皮，并可有水疱，大疱，至儿童期可自行消退。

一般发病缓慢，有轻痒，少数患儿合并系统疾病，常伴有发作性颜面潮红、心动过速、低血压、头晕、头痛、呕吐、腹痛、腹泻等。还可合并自发性荨麻疹，有时出现皮肤划痕征。约50%的患儿可合并幼年黄色肉芽肿。

四 检查

本病需皮肤病理检查以明确诊断。表现为真皮内有大量肥大细胞浸润。

五 诊断

根据儿童早期发病，典型的皮肤损害，Darier征阳性，结合皮肤组织病理，不难诊断。必要时做X线，骨及淋巴结穿刺检查，以确定有无系统性病。

六 治疗

目前尚无特效治疗，以对症疗法为主。抗组胺类药物可止痒，缓解症状。对影响美观的结节可用冷冻和电解治疗。单个肥大细胞瘤可手术切除。重要的是避免引起肥大细胞脱颗粒的因素，如摩擦、搔抓、突然的冷热变化等物理刺激，及能引起肥大细胞脱颗粒的药物如乙醇、抗胆碱药物、非甾体抗炎药等。