杜波组织胞质菌病_Du Bo Zu Zhi Bao Jiang Jun Bing

一 概述

杜波组织胞质菌病是指由荚膜组织胞质菌杜波变种引起，原发于皮肤、皮下组织及骨组织的肉芽肿及化脓性损害，严重者可累及单核吞噬细胞系统，危及生命。临床上分二型，以播散型为重。在治疗上应抗真菌感染，同时结合手术。

二 病因

病原菌为荚膜组织胞质菌的Duboisii变种，病菌常存在于鸡、蝙蝠等动物的粪便中，致病力稍弱。人可能吸入孢子或外伤接种后感染。

三 临床表现

本病首先累及肺部，常为亚临床感染，病原菌自肺扩散，引起单核吞噬细胞系统、骨骼和皮肤病变。

1.局限型

临床主要表现为皮肤损害，为丘疹或结节，不痛、微痒。随后变为边缘色深并卷起的溃疡，附近可有淋巴结肿大。皮下损害主要为脓肿，破溃后形成溃疡或瘘管。黏膜感染少见，常累及舌和颊黏膜，为1厘米大小丘疹。病程呈慢性经过，多可自愈。

2.播散型

皮肤损害表现为多发性肉芽肿，常侵犯骨骼，主要累及肋骨、四肢长骨和颅骨，呈骨髓瘤或肉样瘤改样。大多数呈急性进行性发展。除皮肤和骨骼广泛损害外，主要累及单核吞噬细胞系统。临床有发热、消瘦、贫血、衰弱、肝脾及全身淋巴结肿大，部分可形成冷脓肿，患者很快死亡。少数为良性播散性，病程可持续数十年。

四 检查

1.真菌学检查

（1）直接镜检  取皮损、脓液、骨损害窦道或活检材料时，可见8～15微米直径的圆形或卵圆形厚壁、出芽胞子，少数情况可见双细胞。

（2）真菌培养  取材培养于含抗生素的沙堡琼脂上，25℃生长缓慢，有时要4～6周才开始生长并逐渐形成白色至棕色绒毛状菌落。镜检可见菌丝及带棘刺的大分生孢子。血琼脂37℃培养时为酵母相，镜检可见12～15微米直径的厚壁细胞。

2.组织病理

化脓性及肉芽肿性反应，可见含有病原体的巨细胞聚集。HE和GMS染色可见孢子，后者更清晰。

五 诊断

根据皮损为化脓性肉芽肿性损害，有皮肤、单核吞噬细胞系统和骨髓等感染症状，且在流行区生活过者应高度怀疑本病。

六 治疗

1.原发性肺部感染只需要支持治疗和卧床休息即可。

2.孤立和单个损害以做手术切除治疗为主。

3.重度感染者首先静脉滴注两性霉素B，也可口服唑类药。本病疗程长，两性霉素B的总量至少要达1～2g。唑类药如伊曲康唑每日用量为400mg，至少治疗半年，应定期检查肝脏功能。为减少不良反应，提高疗效，可先用两性霉素B治疗1～2周后，改为唑类药物口服治疗。