原发性鼻腔淋巴瘤_Yuan Fa Xing Bi Qiang Lin Ba Liu

一 概述

原发性鼻腔淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一种淋巴结外受累类型，较少见，在头颈部结外非霍奇金淋巴瘤中，原发于鼻腔、上颌窦的所占比例仅约4%。原发性鼻腔淋巴瘤在病理、临床、治疗和预后方面与原发韦氏环的淋巴瘤不同，预后较差，但早期病例选择合适的治疗，能够获得长期生存。

二 病因

目前已知的发病因素与EB病毒感染有关，其他因素尚不明了。

三 临床表现

鼻部临床表现可为鼻腔息肉状或外突型肿块，黏膜光滑，渐可出现鼻腔阻塞，致鼻窦炎等表现；病程进展可向周围组织浸润、破坏，随部位不同可出现相应的神经功能障碍，常伴有颈部淋巴结转移。

鼻恶性肉芽肿是以T细胞为主的恶性淋巴瘤，早期有鼻塞，水样或浆液性血性分泌物，继而有不规则发热，鼻部出现溃疡，外鼻肿胀，鼻内坏死溃疡进一步扩展至鼻窦、硬腭和鼻咽，甚至眼眶和颅底；少数可侵犯舌、会厌和喉部，面部皮肤可受破坏形成坏死溃疡，常有恶臭。

全身表现可同其他恶性淋巴瘤，如发热、盗汗、体重减轻等。

四 检查

对可疑病例除发病部位的检查外还需全面体检，检查是否有全身各部位的浅表淋巴结肿大，咽淋巴环区、肝脾是否肿大，皮肤有无损害等。尽可能取组织进行病理活检，病理标本需进行免疫组化检查，协助诊断病理亚型。

1.实验室检查

（1）血常规检查  包括血红蛋白、白细胞计数分类（注意有无淋巴瘤细胞）、血小板计数、血沉等。

（2）血生化检查  肝肾功能、电解质等。

（3）骨髓图片检查  必要时做脑脊液检查。

（4）尿常规检查

2.影像学检查

常规的胸部正侧位X线片。CT、MRI可见到软组织肿胀、骨质破坏，有助于了解病变范围帮助分期。腹部、盆腔超声。

五 诊断

根据临床表现及病理检查即可确诊。确诊后需依据发病部位、临床特征性表现进行临床分期。

六 鉴别诊断

本病需与鼻腔的继发性淋巴瘤、浆细胞瘤、Burkitts淋巴瘤、鼻咽癌相鉴别。

七 治疗

以放、化疗结合的综合治疗为主要治疗方法，放疗剂量、化疗方案、治疗顺序依据肿瘤的恶性度、临床病期不同而不同，较为繁杂。早期病例有可能者亦可考虑手术。

可考虑干扰素治疗、单克隆抗体治疗、自体造血干细胞移植治疗等。中医的补益气血和滋补肝肾方剂可提高机体免疫和造血功能，减轻放、化疗副反应。

八 预后

预后不良因素有：巨大肿块、晚期外周T细胞来源。我国的鼻腔淋巴瘤外周T细胞多见，易侵及肺和皮肤，单纯放疗效果不好，治疗失败的主要原因为远处器官受侵，故化疗的作用相当重要。综合治疗能改善疗效，疗效与病期关系密切，应根据病变范围选择治疗方案。