补体第1成分功能测定_Bu Ti Di 1 Cheng Fen Gong Neng Ce Ding

一 概述

补体（complement，C）是存在于正常人和动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质。补体系统的基本组成包括9种血清蛋白成分，按发现的先后顺序而分别命名为C1～C9。C1又有3个亚单位即C1q、C1r和C1s。C1q起识别作用，C1r和C1s发挥催化作用。C1q是最大的补体成分，由6个相同的亚单位共价结合成对称的六聚体，每个亚单位又由A、B、C三条肽链盘绕而成，其羧基端为球形结构，呈辐射状排列，构成C1q分子的头部，是C1q与Ig的Fc段结合的部位。C1r和C1s均为单链蛋白质，在Ca2+存在下，它们以C1s-C1r-C1r-C1s的顺序连接成四聚体，缠绕于C1q分子辐射状排列的6个头部之间这三个亚单位，组成五聚体大分子复合物（C1qC1r2C1s2）。临床上可用单向免疫扩散法、免疫比浊法和酶联免疫吸附法测定C1q。

二 临床意义

C1增高多见于：骨髓炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血管炎、硬皮病、痛风、活动期过敏性紫癜等。

C1降低多见于：活动性混合性结缔组织病，遗传性C1缺陷。

几乎所有的C1缺陷患者都患有免疫复合物性疾病，常见者为系统性红斑狼疮或盘状狼疮或肾小球肾炎，少数遗传性C1缺陷患者可伴有严重细菌感染，如肺炎、脑膜炎、金黄色葡萄球菌所致的败血症等疾病，但也有患者无临床表现。免疫复合物性疾病的发生是由于C1缺陷不能抑制免疫复合物沉积，造成免疫复合物沉积于组织部位所致。测定血清C1水平可确诊。

三 正常值参考范围

1.05±0.37U/ml