补体第1成分抑制因子_Bu Ti Di 1 Cheng Fen Yi Zhi Yin Zi

一 概述

补体（complement，C）是存在于正常人和动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质。根据补体系统各成分的生物学功能，可将其分为补体固有成分、补体调控成分和补体受体。补体第1成分抑制因子（C1INH）为补体调控成分的一种。C1INH为高度糖基化的一种蛋白质，为一单链分子，由478个氨基酸残基组成。C1INH调节的主要方式是，与活化的C1r或C1s结合形成稳定的复合物而导致C1丝氨酸蛋白酶失活。正常情况下，血液中的大多数C1可被7倍于其克分子浓度的C1INH所结合，以防止C1由于构象改变而引起的自发激活。但C1同抗原、抗体复合物的结合，可使C1从C1INH的抑制作用中而获释。除上述作用外，C1INH还可抑制凝血因子Ⅻa、Ⅺa、激肽释放酶及纤溶酶，因而其在凝血、激肽和纤溶系统中也有重要的调节作用。

二 临床意义

C1INH是C1r和C1s惟一的抑制物。C1INH缺陷虽然也与一些自身免疫性疾病有关，但并不引起免疫缺陷性疾病。C1INH缺陷在临床上引起遗传性血管神经性水肿（hereditary angioedema，HAE）。C1INH缺陷以常染色体显性遗传的方式遗传，为杂合遗传缺陷。C1INH缺陷有二类，一种为C1INH仅为正常水平的17％；另一种虽然血清中C1INH水平在正常范围或为正常水平的4倍，但C1INH存在功能紊乱。C1INH缺陷使血浆血管舒缓纱释放增加，从而使缓激肽、激肽均增加，引起血管通透性增加，形成组织水肿。

三 正常值参考范围

23.3±3.9mg/dl