荨麻疹性血管炎_Qian Ma Zhen Xing Xue Guan Yan

一 概述

荨麻疹性血管炎的特点为是风团样皮疹，持续时间长，伴低补体血症。炎性介质可损伤血管内皮细胞，因此出现白细胞碎裂性血管炎的表现。本病病因不明，可能与碘、反复寒冷刺激、以及病毒、细菌、寄生虫等感染因素有关。

二 病因

本病为一种免疫复合物疾病，病因及发病机制较复杂。

1.诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为可能是对化学物品、药物（如碘剂）病原体抗原引起的超敏性血管炎。

2.在低补体性荨麻疹性血管炎，自身抗体（低分子量血清补体C1q沉淀素）直接抗C1q的胶原样区，导致血清中C1q的减少，然后激活补体途径，产生过敏毒素及嗜中性粒细胞趋化因子。这些炎症介质可损伤血管内皮细胞，导致血管炎的发生。有学者指出，对本病与结缔组织病的关系应予以重视。

三 临床表现

1.本病多见于中年妇女，发病年龄大多在30～40岁之间，起病时常伴有不规则发热，有时可达38～39℃。

2.皮肤主要特征为风团样皮损，与荨麻疹类似，但风团皮损持续时间长，往往24～72小时，甚至数天不消失。皮损触之有浸润，有时皮损处可见紫癜。少数病例有水疱，但无坏死。损害消退后遗留色素沉着或脱屑。自觉有痒感或烧灼感。

3.本病常伴有关节痛及关节炎，主要见于四肢关节，有时有关节肿胀，也可有腹部不适，淋巴结肿大等。晚期可出现肾脏损害，少数病例可发生癫痫、脑膜炎及单侧视神经炎等。

4. 荨麻疹性血管炎常是皮肌炎、系统性红斑狼疮等疾病的早期症状，故应密切观察病程变化。

四 检查

实验室检查可见血沉增快，血清补体水平降低，自身抗体滴度阳性（ANA、dsDNA抗体、抗SSA/SSB抗体），类风湿因子阳性，循环免疫复合物水平增高。

辅助检查方法常用的有以下两种：

1.血液常规检查可发现外周血白细胞计数正常或增加，嗜中性粒细胞比例增加，血沉快。最常见的为严重而持久的低补体血症，特别是C4降低更明显。

2.直接荧光检查显示血管壁及周围有免疫球蛋白及补体颗粒状沉着。

五 诊断

主要根据临床表现和实验室检查进行诊断：临床表现主要为皮肤风团持续24小时以上；伴发热、关节痛、腹痛、淋巴结肿大等。实验室检查示血沉增快及严重而持久的低补体血症。组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎，直接荧光检查显示血管壁及周围有免疫球蛋白及补体颗粒状沉着。

六 鉴别诊断

1.慢性荨麻疹

慢性荨麻疹一般于数小时内消退，无关节痛或关节炎，不伴发肾小球肾炎，血沉和补体水平正常，组织病理上有时可见血管内皮细胞肿胀，但无纤维素样变性、坏死等坏死性血管炎的特征。

2.系统性红斑狼疮（SLE）

根据荨麻疹性血管炎患者无光敏感及口腔溃疡，无或仅有轻微的内脏损害，可与SLE鉴别。

七 并发症

本病的并发症有淋巴结肿大、肝脾大、恶心、腹痛、腹泻、喉头水肿、呼吸困难、慢性阻塞性肺病、肾小球肾炎、眼部损害。

八 治疗

1.及早应用糖皮质激素，以预防肾损害等全身合并症。应用糖皮质激素的剂量应根据病情决定，可以分次口服或缓慢静脉滴注，待体温恢复正常、皮损大部分消退后，逐渐减量。由于有时病程可长达数月，因此，要注意长期应用糖皮质激素的相关副作用。

2.非甾体类抗炎药可对症治疗关节痛。

3.部分病例用氨苯砜、秋水仙碱、羟氯喹、霉酚酸酯治疗有效。

九 预后

皮损消退后常遗留有色素沉着，常反复发作持续数月或数年。