三氯化铁测定_San Lu: Hua Tie Ce Ding

一 概述

尿三氯化铁测定是检测尿中苯丙酮酸的化学呈色法，用于可疑的较大婴儿和儿童的苯丙酮尿症筛查。苯丙酮尿症（phenylketonurics，PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。由于其血液中苯丙氨酸浓度上升是在哺乳后才出现，故出生时无临床表现。如果对新生儿未作苯丙酮尿症筛查，随着喂食时间延长，血中苯丙氨酸及其代谢产物逐渐升高，临床症状才渐渐表现出来，在PKU的典型症状出现后，临床诊断并不困难，但已失去最好的治疗时机，故强调症状前诊断，即新生儿期的早期诊断。新生儿筛查用Guthrie细菌生长抑制试验。年纪大些的非新生儿用尿三氯化铁试验。

二 临床意义

三氯化铁测定是检测苯丙酮尿症的指标。可用于可疑的较大儿童的初筛，但特异性较差，并有假阴性的可能。将三氯化铁滴入新鲜尿液中，尿中如含苯丙酮酸则三氯化铁试验呈绿色，放置后退色；如尿中含尿黑酸、组氨酸或氯丙嗪代谢产物，亦可显绿色而呈假阳性反应。因血清苯丙氨酸浓度低于900μmol/L，尿中可无苯丙酮酸排泄，故新生儿期患者尿三氯化铁试验可呈阴性。疑为苯丙酮尿症患者时，必须作血清苯丙氨酸及酪氨酸测定确诊。

三 正常值参考范围

阴性 。