儿童肾静脉血栓形成_Xiao Er Shen Jing Mai Xue Shuan Xing Cheng

一 概述

肾静脉血栓形成（RVT）是指肾静脉主干和（或）分支内血栓形成，导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列的病理改变和临床表现，腰痛、肉眼血尿、肾肿大被视为典型的RVT三联征。肾静脉血栓可发生于单侧或双侧，发生于主干、单个分支或多个分支，也可与其他脏器血管的血栓形成同时并存。由于解剖位置的不同，左肾静脉发生血栓的风险是右侧的两倍。急性肾静脉主干血栓可并发急性肾衰竭，慢性肾静脉血栓的临床表现多不明显，因有充分时间形成侧支循环以改善肾静脉回流，绝大多数肾功能不全是可逆性的。

二 病因

任何原因导致小儿血液出现高凝状态，肾血流障碍及血管壁损伤时，均可诱发肾静脉血栓形成。

1.肾循环障碍

见于体液丢失（胃肠道失液、出血、脱水）、移植后血管扭曲、腹膜后疾患导致肾静脉受压迫等。

2.血管壁损伤

见于创伤、肿瘤、肾移植后排异、血管炎等。

3.血液高凝状态

见于肾病综合征、败血症、口服避孕药物、内源性高凝疾患（蛋白S缺乏、蛋白C缺乏、抗磷脂综合征等），高渗综合征。

肾静脉血栓形成的病因也可分为原发性和继发性两类。

1.原发性

多见于新生儿及小婴儿，多数由于脱水、休克、窒息、败血症等引起。也常见于患先天性肾脏或心脏疾病的患儿进行血管造影术后，可能与高渗状态有关。患儿母亲多有妊娠中毒症、难产、产前缺氧及糖尿病史。也可见于无明显诱因者。

2.继发性

（1）继发于肾病综合征    由于肾病综合征的高凝状态所致。

（2）继发于下腔静脉血栓    下腔静脉因外部肿瘤压迫所致，如腹主动脉瘤，肾细胞癌及淋巴网状肿瘤等。

三 临床表现

1.新生儿及婴儿RVT

主要特点是在腰部出现一外形光滑、侧面坚硬的肿物，伴肉眼血尿。可有发热、吐泻、脱水及代谢性酸中毒等。表现为呼吸增快、面色苍白、休克。肿物出现前后外周血白细胞计数增加。常导致进行性肾衰竭、高渗状态及死亡。原发病症状较明显，多为高渗综合征，一般仅在腰部扪到肿物后才考虑本病。

2.较大儿童RVT

常继发于肾病综合征，可因血栓形成的急缓、堵塞血管的大小而异。临床表现可分为急性和慢性两种类型：

（1）急性肾静脉血栓  呈急性发作特点，典型者表现为突发腰痛或腹痛，肉眼血尿，肾功能下降,有时还会出现呕吐，肾区压痛甚至单侧肾脏的肿大。

（2）慢性肾静脉血栓  临床表现不如急性肾静脉血栓典型,尤其是侧支循环形成较好者常无症状。其在肾病综合征患儿中常见，有时可表现为外周水肿加重，蛋白尿增加及肾功能缓慢的恶化。

四 检查

1.彩色多普勒超声是诊断RVT的常用、简便、无创检查手段，为临床上诊断肾静脉血栓的首选检查方法，彩色多普勒超声可观察到肾静脉内血栓及血流异常，但其对操作者要求较高，敏感较高，而特异性较低。

2.增强CT和MRI也可诊断肾静脉血栓。

3.选择性肾静脉造影是诊断肾静脉血栓的“金标准”。但其为有创性检查，可能发生血栓脱落导致肺栓塞、下腔静脉穿孔和造影剂肾病等并发症。因此并非临床常规检查。

五 诊断

经影像学检查和临床表现及高凝血症和高黏滞血症可确诊肾静脉血栓形成，病因鉴别诊断，须依赖病史，临床特点和实验室检查来确定。

六 鉴别诊断

可触及肾脏，伴有或不伴有血尿时，应注意与肾胚瘤、肾盂积水、多发性肾囊肿及腹膜后出血等疾病鉴别。

七 并发症

肾静脉血栓一旦发生，随时有可能出现血栓脱落发生肺栓塞、脑栓塞，危及生命；病程迁延者可并发高血压，肾性糖尿，导致肾脏萎缩，肾衰竭。

八 治疗

治疗目的是避免出现严重的血栓栓塞事件，避免出现肾功能损伤。

1.一般疗法

应注意保温、给氧及控制感染，以免血栓脱落栓塞重要脏器。

2.纠正水及电解质紊乱

应注意纠正酸中毒，但要避免给钠和水过多。

3.抗凝治疗

目前最主要的治疗仍然是抗凝治疗，尤其对于急性深静脉血栓，及时抗凝有助于肾静脉再通及减少肺栓塞、脑栓塞的风险。抗凝方案起始可采用肝素或低分子肝素，之后过渡为华法林抗凝。抗凝治疗期间，定期复查凝血功能，使国际标准化比值（INR）维持于2～3。疗程取决于肾病是否缓解或用至缓解后6个月。

4.溶栓治疗

溶栓治疗与抗凝治疗相比，能更快更完全的解决肾静脉血栓，但是有出血风险。要严格掌握适应症及权衡利弊。有学者通过经验提出溶栓适应证：①充分抗凝之后治疗失败；②出现并发症（如肺栓塞）；③双侧深静脉血栓或孤立肾发生肾静脉血栓；④急性肾衰竭；⑤血栓延伸到下腔静脉；⑥存在系统抗凝的禁忌证；⑦移植肾；⑧严重、持续的腹痛。

栓塞下腔静脉血栓者常无症状。常用溶栓药物有链激酶，尿激酶，组织型纤溶酶原激活剂DBEFG及蝮蛇抗栓酶等。

5.介入治疗

目的主要是：①插管直接局部给予大剂量溶栓药物；②直接吸除肾静脉内的血栓；③置入滤器，防止溶栓过程中血栓脱落进入肺部和脑部而出现肺栓塞、脑栓塞。

6.手术治疗

切开取栓手术理论上可行，效果不肯定，主要适用于急性肾静脉大血栓形成，尤其是双侧肾静脉栓塞或右肾静脉大血栓伴肾功能减退，经保守治疗无效者。但对于绝大多数深静脉血栓患儿来说并不能改善预后。

九 预后

本病预后不好，新生儿如治疗不及时，病死率可高达95%，现采用综合保守治疗病死率已下降至20%以下。

1.肾脏基础疾病加重

使肾脏基础疾病加重，尿蛋白排出增加，可使原对激素敏感的肾病综合征转化为难治性肾病，甚至肾功能恶化。 

2.栓塞并发症

可以栓塞肺、脑等重要脏器，大面积肺栓塞常危及生命，小面积肺栓塞可无症状，肺栓塞如能及时诊治，预后可改善。

十 预防

感染或胃肠道紊乱引起脱水常可发生本症，应积极预防治疗，及时纠正脱水。做好围产期保健，积极防治妊娠中毒症、难产和糖尿病，对于肾病高危患儿应进行预防性的抗凝治疗。