儿童肺出血-肾炎综合征_Er Tong Fei Chu Xue - Shen Yan Zong He Zheng
一 概述
肺出血-肾炎综合征，又称Goodpasture综合征，其临床表现以快速肾炎综合征伴有咯血，及迅速发展的急性肾衰竭为特征的一组病征。任何年龄均可发病，儿童较少见，男性明显多于女性，为3：1～10：1。多数患者进展迅速，预后凶险。
二 病因
尚未完全明确，可能由于肾小球基膜特异性自身免疫所致，环境和遗传因素参与其中，呼吸道感染，尤其病毒、汽、吸烟等因素可能为诱因。
三 临床表现
临床特征性表现为三联征：肺部受损、肾脏受损和贫血。
1.一般表现
常有疲乏、无力、体重下降等症状。绝大多数患者有贫血，少数可有高血压。
2.肺部受损的症状
临床常以呼吸道症状为首要症状，早期咯血不明显，或仅间断小量咯血，色鲜红，少数病例可出现大量甚或致命的肺出血。可伴咳嗽及气促。可伴有咳嗽、胸痛及发热。10%～30%患者以呼吸道感染症状为起始症状。肺部症状可先于肾脏病变数日至数年。
3.肾脏受损的症状
以血尿为主要表现者占80%～99%。病情进展迅速可出现肉眼血尿，红细胞管型，常伴中等量的蛋白尿。大多数表现为少尿、无尿、高血压、水肿，症状呈进行性加重。常在数天至2~3月内发展为肾衰竭。
4.其他症状
反复出血或出血量大时可出现贫血，慢性病例有肝大、脾大和黄疸。
四 检查
1.实验室检查
（1）尿液检查 血尿、蛋白尿和白细胞尿，常有红细胞管型。
（2）痰液检查 显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞。
（3）血液检查 抗人球蛋白试验（Coomb试验）阴性，若肺内出血严重或持续时间长，可存在小细胞、低色素性贫血，半数患者白细胞超过10×109/L。血清补体一般不下降。
（4）血液生化 早期尿素氮（BUN）、血肌酐（Scr）可正常，病情进展BUN、Scr可进行性增高。
（5）特异性检查 血清抗肾小球基底膜抗体（抗GBM抗体）多呈阳性，对本病诊断具有重要价值。
2.其他辅助检查
（1）影像学检查 肺部X线改变早期与肺水肿相似，肺出血期双肺呈弥散或散在粟粒样至结节状改变。
（2）病理学检查 ①肺部典型病变 肺泡出血、含铁血黄素沉积和纤维化。电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性、断裂和灶性增生，可见电子致密物沉积。免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。②肾脏典型病变 光镜检查可见弥漫性肾小球受损，大量新月体形成，严重的肾小球萎缩出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化。免疫荧光检查可见沿肾小球基底膜内皮有线状沉积物（主要为IgG、IgA、IgM、C3和纤维蛋白原）。电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂、皱缩或弥漫性增厚。
五 诊断与鉴别诊断
根据患者有反复咯血伴血尿，痰中有含铁血黄素巨噬细胞，肺泡与动脉氧分压下降，典型的肺部X线改变，可初步诊断。
凡有肺出血、肾小球肾炎、血液中检出GBM抗体三个主要特征，可确诊。
需与以下疾病相鉴别：
1.狼疮性肾炎
多见于女性，一般有皮肤、关节病变及全身多系统的损害，血清免疫学检测和肾活检可以帮助鉴别。
2.Wegener肉芽肿
典型者有鼻炎或鼻窦炎，肺部浸润和坏死性肾小球肾炎，c-ANCA阳性及肾活检可予以鉴别。
3.特发性肺含铁血黄素沉着症
尿检无血尿、蛋白尿，肾功能正常，血清凝集素试验阳性，血清抗GBM抗体阴性。
4.结节性多动脉炎
可有发热、可是，轻度蛋白尿和血尿，可发生无尿及肾衰竭，但无咳血及肺部X线改变，血清抗GBM抗体阴性。
5.其他原发、继发性系统性血管炎
同时侵犯肾、肺，需要与之鉴别，主要通过血清免疫学检测及肾活检鉴别。
六 治疗
1.肾上腺皮质激素
大剂量甲泼尼龙冲击疗法为主要治疗方法，可使病情发展减慢。
2.血浆置换
疗效确切，尤其疾病早期尚未发展为少尿型肾功能衰竭，Scr＜530µmol/L（6mg/dl）之前进行。联合应用免疫抑制剂及糖皮质激素治疗，可有效阻止肺出血和改善肾功能。
3.免疫吸附
也可去除循环中的抗基底膜抗体，减轻抗原抗体反应，控制病情的活跃。
4.肾脏替代治疗
肾衰竭病患者，早期行血液透析或腹膜透析。终末期肾病患者除透析以外，可行肾移植治疗。
5.对症治疗
纠正贫血，必要时输血。抗生素治疗对肺部病变无效，合并继发感染时使用，抗凝药物及防止血小板聚集药物疗效不肯定。
七 预后
本病进展迅速，多在起病数月死于呼吸衰竭或肾衰竭。预后与形成新月体的肾小球数目有关，形成新月体的肾小球数越多，预后越不良。早期诊断和治疗有利于改善预后。
