小儿室间隔完整型肺动脉闭锁_Xiao Er Shi Jian Ge Wan Zheng Xing Fei Dong Mai Bi Suo
一 概述
室间隔完整型肺动脉闭锁指右心室流出道完全梗阻，但室间隔完整。在先心病中的发生率低于1%。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类：第一类，右心室流出道存在，肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜；第二类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。
二 病因
这种先天性畸形多单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别，与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形（比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位）不同，圆锥动脉干的不均等分隔，为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因。目前病因尚不明确。有可能是出生前炎症过程或血流动力学改变所致。
三 临床表现
肺动脉供血依赖于动脉导管，出生后数小时内出现中心性发绀，随着动脉导管功能性关闭，发绀逐渐加重。高度扩张的右心室压迫肺脏使之不同程度的发育不良，导致呼吸困难、呼吸急促，体格检查可见心尖向左侧移位，心尖搏动呈抬举样，第1、第2心音呈单一音，因三尖瓣关闭不全，胸骨左下缘可闻及全收缩期杂音，胸骨左上缘闻及动脉导管未闭所产生的短促、柔和的收缩期喷射性杂音，静脉输注前列腺素E1、E2后，导管杂音增强。极少数患者由于心房间通道狭小及低心排血量发绀明显，伴有脉搏减弱，肝脏肿大。
四 检查
1.胸部X线检查
心影增大，重度三尖瓣关闭不全者，心影增大明显，心影占据大部分胸腔，肺野清晰，肺血管纹理减少。
2.心电图检查
特征性表现为电轴左偏，左心室占优势，右心室低电压，右心房增大，因三尖瓣闭锁及左心室双入口所致。ST-T段改变，常提示有不同程度的心内膜下缺血。
3.超声心动图
剑突下切面，二维超声及脉冲多普勒可充分显示双心房间异常交通，胸骨旁及心尖四腔切面可显示三尖瓣大小、形态学改变及反流严重程度。
4.心导管检查
手术或经导管右心室减压术前，应先行心导管和心血管造影检查，以判断有无心室冠状动脉瘘或冠脉狭窄或中断。血流动力学显示右心室舒张期压力等于或大于体循环压力。亦可用于房间隔球囊切开等治疗性目的。
5.CT和磁共振（MRI）检查
一般在手术后作CT和MRI检查。MRI图像可较好地显示手术后肺动脉闭锁伴室间隔完整的右心室发育的大小和右室心肌的厚度，并可进行随访比较。
6.心血管造影检查
心室内压较高的患儿，心血管造影是确立诊断的重要依据。
五 诊断
根据患儿发绀的发展程度，伴有代谢性酸中毒，呼吸困难，胸骨左下缘可闻及收缩期杂音，动脉血氧饱和度低，胸片示肺纹理减少及超声、右室、左室造影检查结果可以确诊。
六 治疗
1.内科治疗
主要是纠正缺氧和酸中毒，静脉输注前列腺素E1、E2保持动脉导管持续开放。代谢性酸中毒患儿，及严重低氧血症的新生儿，可静脉滴注碳酸氢盐，正压通气及肌肉松弛，有助于使高危新生儿病情稳定。
2.外科治疗
通常需分期手术。
（1）球囊房间隔成形术 仅用于少见的严重的限制性房隔所致的心搏出量过低，和严重的低氧血症。冠状动脉异常者，禁忌做右心室减压术。术前行心导管检查时，球囊房隔成形术应同时进行。右心室非常小或冠脉灌注依靠体循环右室压差维持时，可行单心室修补术。
（2）经心室肺动脉切开 可建立右心室肺动脉持续血流。打开肺动脉瓣膜及跨瓣补片可扩大流出道；如右心室发育好，在打开右心室流出道后，向前的肺动脉血流通常是足够的。动脉导管可在手术中被结扎或等待术后自然关闭。少数患者若左侧导管未结扎，大量的分流可导致严重的心力衰竭和体循环减少，此时需行二期动脉导管结扎术。
（3）改良blalock-taussig分流术 如右心室较小，顺应性差，则需在术后数天到2～3周内，连续静脉输入前列腺素E1、E2，保持动脉导管持续开放。连续静脉输入前列腺素E，2～3周后，如肺循环仍依赖导管供血，便需行改良blalock-taussig分流术。
（4）体肺动脉分流术 如有参与的肺动脉流出道狭窄均需进一步治疗。如患者存在严重的低氧血症，还需行体肺动脉分流术，以增加肺动脉血流。
（5）球囊肺动脉瓣环切开术 重复进行球囊肺动脉瓣环切开术，可有效缓解部分流出道的梗阻，或用补片扩大肺动脉以减轻梗阻。
（6）球囊封闭 当右心室的功能不足以维持肺循环时，用暂时的球囊封闭心房间的交通，以保证心输出量和右心室压力。
（7）双向肺动脉连接 对于开放流出道后右心室很小的患者，可采用双向肺动脉连接，完成一个半心室的修补。
（8）右心室减压或血栓成形术 右心室依赖性冠状动脉循环者，应行右心室减压或血栓成形术。球囊房隔成形术也可考虑。初期手术可以是体肺动脉分流，以保证体循环的氧分压。对于大多数此类患者，单心房修补是最后的措施。
（9）体肺动脉分流术，改良fontan分流术和心脏移植 少部分三尖瓣严重发育不良或ebstein畸形患者，右心大而壁薄，压力低。暂时缓解方法包括体肺动脉分流术，改良fontan分流术和心脏移植。
