幼年型类天疱疮_You Nian Xing Lei Tian Pao Chuang

一 概述

类天疱疮是指一种获得性自身免疫性大疱性皮肤疾病，半数幼年型类天疱疮的发病年龄小于5岁，偶见于出生仅数周的婴儿，男性多于女性。临床表现为红斑、水疱，水疱破裂后糜烂面不扩大，表面结痂呈脓疱疮样，偶为湿疹样，愈后留有色素沉着，瘢痕罕见。本病慢性病程，复发与缓解交替，可自行缓解。

二 病因

类天疱疮抗原（BPAG）有两种：一种主要抗原为BPAG1，位于基底细胞内半桥粒附着处，由6号染色体短臂基因编码；第二种次要抗原为BPAG2，它是跨膜结构蛋白，由10号染色体长臂编码。自身抗原与抗体结合后，激活细胞，引起炎症偶联反应，吸引白细胞、肥大细胞和嗜酸性粒细胞聚集，释放细胞因子及黏附分子等炎症介质和溶酶体酶、蛋白水解酶等，溶解靶抗原，破坏半桥粒导致水疱形成。

三 临床表现

本病急性起病，初次发作较重，在正常皮肤或红斑基础上，突然发生成批水疱，直径为1～2厘米，半球形，疱壁紧张，疱液澄清或者血性，尼氏征阴性。疱疹反复发作，融合及扩展，常形成环状或多环状的外形。水疱破裂后糜烂面不扩大，愈合较快，表面结痂呈脓疱疮样，偶为湿疹样，痊愈后留有色素沉着，瘢痕罕见。疱疹多发于四肢屈侧、腋下、腹股沟、下腹部，部分患儿有黏膜症状。黏膜症状较成人患者明显，且重。本病慢性病程，复发与缓解交替，持续3～4年可自行缓解。

四 检查

1.实验室检查

1/3～1/2患儿周围血嗜酸性粒细胞升高，1/2～2/3患儿血清IgE升高。10%～80%患儿血清中有抗表皮基底膜带循环抗体。

2.组织病理学检查

表皮下大疱，疱内含有嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、偶见乳头微脓疡，主要为嗜酸性粒细胞组成。

3.免疫荧光

90%患儿的直接免疫荧光见基底膜带有IgG，100%患儿见补体C3线状沉积。间接免疫荧光，在活动性患儿血清中可检测出抗正常人基底膜抗体。电镜可见表皮下基底膜透明板分离。

五 诊断

根据红斑或正常皮肤上有紧张性大疱，疱壁紧张不易破裂，尼氏征阴性，糜烂面容易愈合；病理变化为表皮下水疱，基底膜带有IgG呈线状沉积；血清中有抗基底膜带循环抗体；可做出诊断。

六 鉴别诊断

本病主要与线状IgA大疱性皮病、幼年型疱疹样皮炎、遗传性大疱性表皮松解症相鉴别。

七 治疗

类天疱疮的首选治疗为糖皮质激素，病情控制后维持起始治疗量两周，每二周减量15%，总疗程约1年。免疫抑制剂、氨苯砜也有效。血浆置换、静脉内注射免疫球蛋白适用常规治疗无效者。外用糖皮质激素适用于局限性、轻中度类天疱疮患儿。